WILZIN 25MG Tvrdá tobolka

Dihydrát octanu zinečnatého se vzhledem ke svému pomalému nástupu účinku nedoporučuje k zahájení léčby symptomatických pacientů.‍​‍‍‍​‍‍‍‍‍‍‍‍​‍ Symptomatičtí pacienti musí být zpočátku léčeni chelatační látkou; když hladiny mědi klesnou pod toxický práh a pacienti jsou klinicky stabilní, lze zvážit udržovací léčbu přípravkem Wilzin. Nicméně, v období, kdy se čeká na nástup zinkem indukované tvorby metalothioneinu a následně efektivní inhibice absorpce mědi, je možné dihydrát octanu zinečnatého u symptomatických pacientů zpočátku podávat v kombinaci s chelatační látkou. Při zahájení léčby může vzácně, podobně jako při léčbě chelatačními látkami,dojít ke klinickému zhoršení. Není známo, zda to souvisí s mobilizací zásob mědi nebo s přirozeným průběhem choroby. V takové situaci se doporučuje změna léčby. Opatrnost je potřebná při převedení pacientů s portální hypertenzí z chelatační látky na Wilzin, když tito pacienti prospívají a léčba je snášena. Dva pacienti ze skupiny 16 zemřeli na jaterní selhání a pokročilou portální hypertenzi po změně léčby z penicilaminu na léčbu zinkem. Monitorování léčby Cílem léčby je udržet plazmatickou hladinu volné mědi (známá rovněž jako neceruloplazminová plazmatická měď) pod 250 µg/l (normální hodnoty jsou 100 – 150 µg/l) a vylučování mědi v moči pod 125 µg/24 hod. (normální hodnoty jsou méně než 50 µg/24 hod.) Neceruloplazminová plazmatická měď se vypočítá odečtením mědi vázané na ceruloplazmin od celkové plazmatické mědi, jelikož každý mg ceruloplazminu obsahuje 3 µg mědi. Vylučování mědi močí je přesným odrazem zátěže organismu nadměrným množstvím mědi pouze tehdy, pokud pacienti nejsou na chelatační léčbě. Hladiny mědi v moči jsou obvykle při chelatační léčbě penicilaminem nebo trientinem zvýšené. Při léčbě se nelze řídit hladinou mědi v játrech, protože tento nález neodlišuje mezi potenciálně toxickou volnou mědí a mědí vázanou na metalothionein. U léčených pacientů může být užitečným měřítkem vhodnosti léčby vyšetření hladiny zinku v moči nebo v plazmě. Hodnoty zinku v moči nad 2 mg/24 hod. a v plazmě nad 1250 µg/l obecně svědčí o vhodné léčbě. Podobně jako u všech přípravků vázajících měď, nadměrná léčba vede k riziku deficitu mědi, který je škodlivý zejména u dětí a těhotných žen, protože měď je potřebná k řádnému růstu a duševnímu vývoji. U těchto skupin pacientů by měly být hladiny mědi v moči udržovány lehce nad horní hranicí normálních hodnot nebo v pásmu vysokých normálních hodnot (tj. 40 – 50 µg/24 hod.). Za účelem zjištění časných projevů deficitu mědi, jako je anémie a/nebo leukopenie, vzniklé v důsledku útlumu kostní dřeně, nebo pokles hladiny HDL-cholesterolu a snížení poměru HDL/celkový cholesterol, je nutné provádět následné laboratorní kontroly, včetně hematologického vyšetření a stanovení lipoproteinů. Protože deficit mědi může rovněž způsobit myeloneuropatii, měli by lékaři pátrat po sensorických a motorických známkách a příznacích, které mohou potenciálně u pacientů léčených přípravkem Wilzin ukazovat na počínající neuropatii nebo myelopatii.