NAGLAZYME 1MG/ML Koncentrát pro infuzní roztok

Sledovatelnost Aby se zlepšila sledovatelnost biologických léčivých přípravků má se přehledně zaznamenat název podaného přípravku a číslo šarže. Opatření v případě afekcí dýchacích cest Při ošetřování a léčbě pacientů s neprůchodnými dýchacími cestami je třeba dbát opatrnosti tím, že se omezí nebo pečlivě sleduje užívání antihistaminik a dalších sedativních léčivých přípravků.‍‍‍‍‍‍​​​‍​​​​​​ Mělo by se zvážit i zavedení pozitivního přetlaku v dýchacích cestách při spánku nebo potenciální tracheostomie v klinicky vhodných situacích. U pacientů, kteří trpí akutní horečnatou nebo respirační chorobou, může být zapotřebí infúze Naglazymu odložit. Opatření v případě reakcí na infúzi U pacientů léčeným přípravkem Naglazyme se vyvinuly reakce spojené s infuzí (IAR), definované jako jakákoli nežádoucí reakce, ke které dochází během infuze nebo na konci infúzního dne (viz bod 4.8 ). Na základě údajů získaných během klinických zkoušek přípravku Naglazyme se u většiny pacientů očekával vývoj protilátek IgG na galsulfázu během 4-8 týdnů od počátku léčby. Při klinických zkouškách přípravku Naglazyme se IAR obvykle zvládaly přerušením nebo zpomalením rychlosti infuze a premedikací pacienta antihistaminiky a/nebo antipyretiky (paracetamolem), což pacientovi umožnilo pokračovat v léčbě. Jelikož existují nepatrné zkušenosti s obnovením léčby po delším přerušení, je třeba dbát opatrnosti vzhledem k teoreticky zvýšenému riziku hypersenzitivní reakce. Při podávání přípravku Naglazyme se doporučuje, aby byla pacientům podána premedikace vhodnými léčivými přípravky (antihistaminika s antipyretiky nebo bez nich) zhruba 30-60 minut před zahájením infuze, aby se minimalizoval potenciální výskyt IAR. V případě mírné nebo středně závažné IAR by se měla zvážit léčba antihistaminiky a paracetamolem a/nebo snížení rychlosti infuze na polovinu rychlosti, při níž k této reakci došlo. V případě jediné těžké IAR je nutné infuzi zastavit, dokud symptomy nezmizí, a je třeba zvážit léčbu antihistaminiky a paracetamolem. Infuzi lze znovu zahájit při rychlosti snížené na 50%-25% hodnoty, při níž k této reakci došlo. V případě opakující se mírné IAR nebo opětovném problému po jediné prudké IAR je nutné zvážit premedikaci (antihistaminiky a paracetamolem a/nebo kortikosteroidy) a snížení rychlosti infuze na 50%-25% hodnoty, při níž došlo k předchozí reakci. Stejně jako u všech intravenózních proteinových léčivých přípravků jsou možné těžké alergické reakce přecitlivělosti. Dojde-li k těmto reakcím, doporučuje se okamžité vysazení přípravku Naglazyme a je nutné zahájit vhodnou léčbu. Je třeba dodržovat současné lékařské standardy pro akutní léčbu. U pacientů, u kterých se během infuze přípravku Naglazyme vyskytly alergické reakce, je nutno při opětovném podání postupovat s opatrností; při infuzích musí být k dispozici patřičně vyškolený personál a vybavení pro neodkladnou resuscitaci (včetně epinefrinu). Závažná nebo potenciálně život ohrožující hypersenzitivita je kontraindikací pro opětovné podání, pokud hypersenzitivita není kontrolovatelná. Viz též bod 4.3 . Komprese páteřní nebo krční míchy Komprese páteřní nebo krční míchy (SCC) s následnou myelopatií je známou a závažnou komplikací, kterou může způsobovat MPS VI. Po uvedení přípravku Naglazyme na trh byly hlášeny případy pacientů léčených tímto přípravkem, u nichž došlo k výskytu nebo ke zhoršení komprese páteřní nebo krční míchy, vyžadující chirurgickou dekompresi. U pacientů je nutné sledovat výskyt známek a příznaků komprese páteřní nebo krční míchy (mimo jiné bolesti zad, ochrnutí končetin pod úrovní komprese a inkontinence moči nebo stolice) a poskytnout jim náležitou klinickou péči. Riziko akutního kardiorespiračního selhání S opatrností je nutno postupovat při podávání přípravku Naglazyme pacientům vnímavým na přetížení objemem tekutiny, jako jsou pacienti s tělesnou hmotností 20 kg nebo méně, pacienti s akutním průvodním respiračním onemocněním nebo pacienti s kompromitovanou srdeční a/nebo respirační funkcí, protože by mohlo dojít ke kongestivnímu srdečnímu selhání. Během infuze přípravku Naglazyme je třeba mít k okamžitému použití vhodná opatření pro podpůrnou lékařskou péči a monitorování; u některých pacientů může být nutná delší doba sledování, která má vycházet z individuálních potřeb pacienta (viz bod 4.2 ). Imunitně zprostředkované reakce U přípravku Naglazyme byly pozorovány reakce III. typu zprostředkované imunokomplexem, včetně membranózní glomerulonefritidy. V případě výskytu imunitně zprostředkovaných reakcí je nutné zvážit přerušení podávání přípravku Naglazyme a zahájit vhodnou léčbu. Po prodělání imunitně zprostředkované reakce je nutné zvážit rizika a přínosy opětovného podání přípravku Naglazyme (viz bod 4.2 ). Dieta s omezeným obsahem sodíku Tento léčivý přípravek obsahuje 0,8 mmol (18,4 mg) sodíku v jedné lahvičce a podává v injekčním roztoku chloridu sodného 9 mg/ml (viz bod 6.6). To je třeba vzít v úvahu u pacientů na dietě s kontrolovaným obsahem sodíku.