CUFENCE 100MG Tvrdá tobolka

Přechází-li pacient z jiného přípravku s obsahem trientinu, doporučuje se opatrnost, protože jsou k dispozici různé soli trientinu, které se mohou lišit obsahem (bází) trientinu a biologickou dostupností.‍‍‍‍‍‍​​​‍​​​​​​ Může být nutná úprava dávkování (viz bod 4.2 ). Trientin je chelátotvorné činidlo, u něhož bylo zjištěno, že snižuje sérovou hladinu železa. V některých případech může být nezbytná suplementace železa. Současně užívané perorální železo je třeba podávat v jinou dobu než trientin (viz bod 4.5 ). Kombinace trientinu se zinkem se nedoporučuje. O současném podávání existuje jen omezené množství informací a nelze učinit žádná konkrétní doporučení týkající se dávky. Neexistují žádné důkazy o tom, že by antacida obsahující vápník a hořčík ovlivňovala účinnost trientinu, nicméně doporučuje se podávat je odděleně (viz bod 4.5 ). U pacientů, kteří byli dříve léčeni D-penicilaminem, byly během následné léčby trientinem hlášeny reakce podobné lupusu. Není však možné určit, zda je zde příčinná souvislost s trientinem. Sledování Pacienti, kteří dostávají přípravek Cufence, mají být pod pravidelnou lékařskou kontrolou a je třeba je sledovat za použití všech dostupných klinických dat pro náležitou kontrolu klinických příznaků a hladin mědi, aby bylo možné optimalizovat léčbu. Doporučená četnost kontrol je minimálně dvakrát ročně. Častější sledování je vhodné během počáteční fáze léčby a při progresi onemocnění nebo po úpravě dávky podle rozhodnutí ošetřujícího lékaře (viz bod 4.2 ). Cílem udržovací léčby je udržovat hladinu volné mědi v plazmě (označuje se též jako měď v plazmě bez vazby na ceruloplazmin) a vylučování mědi močí v přijatelném rozmezí. Stanovení hodnoty volné mědi v séru vypočítané jako rozdíl mezi celkovou hladinou mědi a hladinou mědi vázané na ceruloplazmin (normální hladina volné mědi v séru je obvykle 100 až 150 mikrogramů/l) může být užitečným ukazatelem při sledování léčby. Při léčbě lze rovněž měřit hladinu mědi vyloučené v moči. Jelikož chelatační terapie zvyšuje hladinu mědi v moči, nemusí jít / nepůjde patrně o přesnou známku zátěže organismu nadbytečnou mědí, avšak může posloužit jako užitečné měřítko dodržování léčby. Použití příslušných cílových rozpětí parametrů mědi je popsáno v metodických pokynech pro klinickou praxi týkajících se Wilsonovy choroby. Jako u všech látek vázajících měď nadměrná léčba s sebou nese riziko deficience mědi, což je obzvlášť škodlivé u dětí a těhotných žen (viz bod 4.6 ), jelikož měď je nezbytná ke správnému růstu a duševnímu vývoji. Proto je nezbytné monitorovat projevy nadměrné léčby. Pacienti s poruchou funkce ledvin a/nebo jater léčení trientinem mají zůstávat pod pravidelným lékařským dohledem z důvodu odpovídající kontroly příznaků a hladiny mědi. U těchto pacientů se dále doporučuje přísně monitorovat funkci ledvin a/nebo jater (viz bod 4.2 ). Na začátku chelatační terapie může dojít ke zhoršení neurologických příznaků v důsledku nadbytku volné mědi v séru během počáteční odpovědi na léčbu. Tento projev může být patrnější u pacientů, u nichž se neurologické příznaky již dříve projevily. Doporučuje se pečlivě sledovat pacienty, zda se u nich podobné známky a symptomy neobjevují, a zvážit opatrnou titraci, která umožní dosáhnout doporučené terapeutické dávky, a dávku snížit, je-li to nezbytné. Úpravu dávek trientinu je nutné vzít v úvahu v případě známek snížené účinnosti, jako je (perzistentní) zvýšení hladiny jaterních enzymů a zhoršení třesu. Úprava dávek trientinu má probíhat v pomalých krocích. Dávky trientinu je možné rovněž snížit v případě jeho nežádoucích účinků, jako jsou gastrointestinální potíže a hematologické změny. Dávky trientinu je třeba snížit na lépe tolerovanou dávku a případně je znovu zvýšit, jakmile nežádoucí účinky odezní.