Tyto informace slouží pouze ke vzdělávacím účelům. Nejsou lékařskou radou. Vždy konzultujte s kvalifikovaným lékařem.
AMMONAPS 500MG Tableta — Popis, Dávkování, Vedlejší účinky | PillsCard
OTC
AMMONAPS 500MG Tableta
INN: sodium phenylbutyrate
Aktualizováno: 2026-04-25
Dostupné v:
🇨🇿🇸🇰
Forma
—
Dávkování
—
Způsob podání
—
Skladování
—
O přípravku
Výrobce
Immedica Pharma AB
User Reviews
Reviews reflect personal experiences and are not medical advice. Always consult your doctor.
ATC kód
A16AX03
Zdroj
EMA · EMEA/H/C/000219
Farmakoterapeutická skupina: přípravky pro léčbu různých poruch trávicího traktu a metabolismu,
ATC kód: A16AX03.
Natrium-fenylbutyrát je prekurzor a je rychle metabolizován na fenylacetát. Fenylacetát je metabolicky aktivní sloučenina, jež se acetylací konjuguje s glutaminem a tvoří fenylacetylglutamin, který je vylučován ledvinami. Molární množství fenylacetylglutaminu je srovnatelné s močovinou (každý obsahuje 2 mol dusíku), a poskytuje tedy alternativní prostředek pro vylučování odpadního dusíku. Na základě studií sledujících vylučování fenylacetylglutaminu u pacientů s poruchami metabolismu močoviny je možno odhadnout, že na každý podaný gram natrium-fenylbutyrátu se vytvoří mezi 0,12 a 0,15 g fenylacetylglutaminu.
Výsledkem toho je, že natrium-fenylbutyrát snižuje zvýšené plasmatické hladiny amoniaku a glutaminu u pacientů s poruchami metabolismu močoviny.
Je důležité stanovit diagnózu v časné fázi a zahájit léčbu okamžitě, aby došlo ke zlepšení přežívání a
klinického výsledku.
Dříve měla neonatální forma poruchy metabolismu močoviny během prvního roku života téměř vždy fatální průběh, a to i v případě, že byla léčena peritoneální dialýzou a esenciálními aminokyselinami, nebo pomocí jejich analog neobsahujících dusík. Při hemodialýze došlo při použití alternativních metabolických cest vylučování odpadního dusíku (natrium-fenylbutyrát, natrium-benzoát a natrium- fenylacetát), omezení bílkovin ve stravě a v některých případech suplementace esenciálními aminokyselinami ke zvýšení přežívání na téměř 80 % u novorozenců, u nichž byla diagnóza stanovena po porodu (ale v průběhu prvního měsíce života), a většina úmrtí se vyskytla v průběhu ataky akutní hyperamonemické encefalopatie. U pacientů s neonatální formou onemocnění byl zaznamenán vysoký výskyt mentální retardace.
U pacientů, u nichž byla stanovena diagnóza v průběhu těhotenství a kteří byli léčeni před výskytem ataky hyperamonemické encefalopatie, bylo přežívání 100 %, ale i u těchto pacientů došlo k mnoha následným poruchám kognitivních funkcí a k neurologickým výpadkům.
U pacientů s pozdní formou deficitu, včetně žen s heterozygotní formou deficitu ornitin- karbamoyltransferázy, kteří překonali hyperamonemickou encefalopatii a byli dlouhodobě léčeni omezením bílkovin ve stravě a natrium-fenylbutyrátem, byl výskyt přežívání 98 %. Většina pacientů měla výsledky IQ testů v průměru odpovídajícímu nízkému průměru/hraničnímu rozmezí mentální retardace. Výkonnost jejich rozpoznávacích funkcí zůstala relativně stabilní v průběhu užívání fenylbutyrátu.
Exacerbace existujícího neurologického postižení není během léčby pravděpodobná a u některých pacientů může perzistovat neurologická porucha.
Je možné, že přípravek AMMONAPS bude nutno užívat po celý život, jestliže nedojde k provedení
ortotopické transplantace jater.
⚠️ Upozornění
AMMMONAPS tablety se nesmí používat u pacientů s dysfagií vzhledem k možnému riziku jícnových vředů, pokud se tablety nedostanou rychle do žaludku.
Tento léčivý přípravek obsahuje 62 mg sodíku v jedné tabletě, což odpovídá 3 % doporučeného
maximálního denního příjmu sodíku podle WHO.
Maximální doporučená denní dávka tohoto přípravku obsahuje 2,5 g sodíku, což odpovídá 124 %
doporučeného maximálního denního příjmu sodíku podle WHO.
AMMONAPS je považován za přípravek s vysokým obsahem sodíku. To je třeba obzvláště zohlednit
u jedinců, kteří mají předepsanou dietu s nízkým obsahem soli.
Jelikož v metabolismu a vylučování natrium-fenylbutyrátu se účastní játra a ledviny, měl by být přípravek AMMONAPS užíván s opatrností u pacientů s nedostatečností funkce jater a ledvin.
Během léčby se mají monitorovat hladiny kalia v séru, protože vylučování fenylacetylglutaminu ledvinami může indukovat ztráty kalia močí.
U řady pacientů se může objevit akutní hyperamonemická encefalopatie, i když jsou léčeni.
AMMONAPS se nedoporučuje k léčbě akutní hyperamonemie, která představuje naléhavý zdravotní stav.
Pokud děti nechtějí polykat tablety, doporučujeme jim místo toho podávat granule AMMONAPS