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Vorhandene Strukturdaten:1cfg,1d7p,1iqd,1fac,2r7e,3cdz OMIM:306700UniProtP00451MGI:88383 Blutgerinnungsfaktor VIII (Gerinnungsfaktor VIII, Faktor VIII, F8), auchAntihämophiles Globulin A, ist einGlykoproteinund einGerinnungsfaktorbeiWirbeltieren. Ein akuter Mangel bzw. Fehlen des Gerinnungsfaktors beim Menschen führt zurHämophilie A(sog.Bluterkrankheit). Die Ursache des angeborenen Faktor-VIII-Mangels ist eineMutationim F8-Gen, das für den Faktor VIIIcodiert. Ein erworbener Faktor-VIII-Mangel wird durch autoimmunvermittelte Antikörperbildung (Hemmkörperhämophilie) verursacht. EineintravenöseZufuhr dieses Blutgerinnungsfaktors war bis zur Markteinführung vonEmicizumabim Jahr 2018 die einzige kausaleTherapiefür Bluterkranke und stellt auch heute noch die häufigste Therapieform dar. Bis Ende der 1980er-Jahre wurde Faktor VIII ausschließlich aus gespendetem humanem Blutplasma gewonnen, heute stehen auch mehreregentechnischhergestellte Präparate zur Verfügung. Auch Erhöhungen der Faktor-VIII-Aktivität auf Werte über 150 % besitzen Krankheitswert und führen zu erhöhterThrombose-Gefahr, z. B. wurden in Studien bei rund 20 % der Frauen mitPCO-Syndromdiese erhöhte Aktivität gefunden. Faktor VIII stand in den 1980er Jahren im Mittelpunkt eines der größtenArzneimittelskandaleDeutschlands und weltweit, des sogenannten „Blut(er)skandals“, bei dem – zum großen Teil bewusst – verunreinigte Faktor-VIII-Präparate vertrieben und verabreicht wurden, obwohl Verantwortlichen in Pharmaindustrie, Medizin und Politik früh bekannt war, dass diese PräparateHIV- undHepatitis-Infektionen verursachen würden.