Hydrocortison

Nebennierenkrise Wenn das Kind erbricht oder es zu einer akuten Verschlechterung seines Zustands kommt, muss unverzüglich parenterales Hydrocortison verabreicht werden. Die Pflegepersonen sind in der Verabreichung dieser Behandlung im Notfall zu schulen. Ein abruptes Absetzen der Hydrocortison-Therapie kann eine Nebennierenkrise und den Tod zur Folge haben. Eine arzneimittelinduzierte sekundäre adrenokortikale Insuffizienz kann die Folge eines zu raschen Absetzens von Kortikosteroiden sein und lässt sich durch eine schrittweise Dosisreduktion minimieren. Diese Form der relativen Insuffizienz kann nach Behandlungsende über Monate fortbestehen, weshalb in jeder Stresssituation, die in diesem Zeitraum auftritt, die Kortikosteroidtherapie wiederaufgenommen werden sollte. Bei der Umstellung von herkömmlichen oralen Hydrocortison-Formulierungen, zerstoßen oder gemischt, auf Alkindi kann eine Nebennierenkrise auftreten. Während der ersten Woche nach der Umstellung wird eine sorgfältige Überwachung der Patienten empfohlen. Angehörige von Gesundheitsberufen sollen die Pflegepersonen und Patienten darüber informieren, dass zusätzliche Dosen von Alkindi verabreicht werden müssen, wenn Symptome einer Nebenniereninsuffizienz festgestellt werden. Gegebenenfalls ist eine Erhöhung der gesamten Tagesdosis von Alkindi zu erwägen und umgehend ärztliche Hilfe aufzusuchen. Impfungen Eine Substitutionstherapie mit Kortikosteroiden bei Personen mit Nebenniereninsuffizienz führt nicht zu einer Immunsuppression und stellt daher keine Kontraindikation für die Verabreichung von Lebendimpfstoffen dar. Infektionen Das Auftreten von Infektionen sollte im Zusammenhang mit einer Substitutionsdosis Hydrocortison nicht wahrscheinlicher sein; alle Infektionen sollten jedoch als schwerwiegend behandelt werden, und eine Steroiddosierung im Stressfall sollte frühzeitig begonnen werden (siehe Abschnitt 4.2). Patienten mit Nebenniereninsuffizienz sind während einer Infektion durch eine lebensbedrohliche Nebennierenkrise gefährdet, sodass der klinische Verdacht auf eine Infektion hoch sein und eine fachärztliche Beurteilung rechtzeitig eingeholt werden sollte. Nebenwirkungen der Substitutionstherapie mit Kortikosteroiden Die meisten Nebenwirkungen von Kortikosteroiden sind dosis- und expositionsdauerabhängig. Nebenwirkungen sind daher bei Anwendung von Kortikosteroiden im Rahmen einer Substitutionstherapie weniger wahrscheinlich. Kortikosteroide können im Säuglings-, Kindes- und Jugendalter eine Wachstumsverzögerung verursachen, die irreversibel sein kann. Die Behandlung sollte auf die zur Erzielung des gewünschten klinischen Ansprechens minimal erforderliche Dosis beschränkt werden, und sofern eine Dosisreduktion möglich ist, sollte diese schrittweise erfolgen. Eine übermäßige Gewichtszunahme bei gleichzeitiger Verringerung der Wachstumsgeschwindigkeit oder weitere Symptome bzw. Anzeichen eines Cushing-Syndroms weisen auf eine übermäßige Glukokortikoid-Substitution hin. Säuglinge sollten häufig, mindestens alle drei bis vier Monate, untersucht werden, um ihr Wachstum, ihren Blutdruck und ihren Allgemeinzustand beurteilen zu können. Bei Kindern kann die Knochenmineraldichte bei Anwendung höherer Dosen von Substitutionssteroiden beeinträchtigt sein. Entsprechend dem Ansprechen des einzelnen Patienten ist die niedrigste geeignete Steroiddosis anzuwenden. Patienten und/oder Pflegepersonen sind auf mögliche schwerwiegende psychiatrische Nebenwirkungen hinzuweisen. Bei erwachsenen Patienten unter Substitutionsdosen von Hydrocortison wurden Euphorie, Manie, Psychose mit Halluzinationen und Delirium beobachtet (siehe Abschnitt 4.8). Die Symptome treten typischerweise innerhalb weniger Tage oder Wochen nach Behandlungsbeginn auf. Bei hohen Dosen / systemischer Exposition können die Risiken erhöht sein (siehe auch Abschnitt 4.5), wenngleich die Dosis keine Vorhersage über die Entwicklung, Art, Schwere oder Dauer der Reaktionen erlaubt. Die meisten Reaktionen klingen entweder nach Dosisreduktion oder nach Absetzen des Arzneimittels ab; gegebenenfalls kann jedoch eine spezifische Behandlung erforderlich sein. Patienten/Pflegepersonen ist zu raten, beim Auftreten beunruhigender psychologischer Symptome, insbesondere bei Verdacht auf eine depressive Verstimmung oder Suizidgedanken, ärztliche Hilfe aufzusuchen. Patienten/Pflegepersonen sollen außerdem auf mögliche psychiatrische Störungen achten, die während der Dosisreduktion / des Absetzens systemischer Steroide oder unmittelbar danach auftreten können, auch wenn solche Reaktionen nicht häufig gemeldet werden. Selten traten bei Patienten unter Kortikosteroidtherapie anaphylaktoide Reaktionen auf, insbesondere wenn der Patient anamnestisch Allergien gegen bestimmte Arzneimittel aufweist. Sehstörungen Bei systemischer und topischer Anwendung von Kortikosteroiden können Sehstörungen gemeldet werden. Wenn beim Patienten Symptome wie verschwommenes Sehen oder andere Sehstörungen auftreten, sollte eine Überweisung an einen Augenarzt zur Abklärung möglicher Ursachen erwogen werden; dazu zählen Katarakt, Glaukom oder seltene Erkrankungen, z. B. die zentrale seröse Chorioretinopathie, die nach systemischer und topischer Anwendung von Kortikosteroiden gemeldet wurden. Ausscheidung der Granulate Gelegentlich kann das Vorhandensein von Granulaten im Stuhl beobachtet werden, da der Kern der Granulate im Darm nicht resorbiert wird, nachdem der Wirkstoff freigesetzt wurde. Dies bedeutet nicht, dass das Arzneimittel unwirksam wäre, und der Patient soll daher keine zusätzliche Dosis einnehmen. Verabreichung über eine Nasensonde Das Granulat von Alkindi ist nicht zur Verabreichung über eine Nasensonde geeignet, da es zu einer Verstopfung der Sonde führen könnte.