Te informacje mają charakter wyłącznie edukacyjny. Nie stanowią porady medycznej. Zawsze konsultuj się z wykwalifikowanym pracownikiem służby zdrowia.
OTC
Galsulfaza
galsulfazy
INN: Galsulfaza
Zaktualizowano: 2026-04-10
Dostępny w:
🇩🇪🇬🇧🇫🇷🇵🇱🇷🇴
Postać
galsulfazy
Dawkowanie
—
Droga podania
—
Przechowywanie
—
O produkcie
Źródło
Opinie uzytkownikow
Opinie odzwierciedlaja osobiste doswiadczenia i nie stanowia porady medycznej. Zawsze konsultuj sie z lekarzem.
DOZ
Mukopolisacharydoza jest chorobą dziedziczną, w której dochodzi do kumulacji glikozaminoglikanów (GAG) w wyniku niedoboru enzymów lizosomalnych. GAG odkłada się w komórkach i tkankach organizmu, doprowadzając do znacznych zaburzeń jego funkcjonowania. Wpływa między innymi na narząd wzroku, serce i układ krążenia, układ oddechowy oraz mięśnie i stawy.Galsulfaza jest ludzkim, rekombinowanym enzymem (4-sulfataza N-acetylogalaktozaminy), który po podaniu dożylnym bierze udział w reakcjach katalizujących hydrolizę końcowych reszt siarczanowych glikozaminoglikanu – siarczanu dermatanu.Lek posiada aktywność enzymatyczną, potrzebną do hydrolizy glikozaminoglikanów, zapobiegając ich kumulacji w organizmie.
Średnia objętość dystrybucji wyniosła 316 ml/kg u pacjentów po podaniu leku we wlewie czterogodzinnym.
Lek ulega hydrolizie w wątrobie. Ponieważ lek jest białkiem, jego metabolizm nie powinien powodować jej obciążenia, zatem prawdopodobnie może być zastosowany w przypadku niewydolności wątroby.
⚠️ Ostrzeżenia
Należy zachować szczególną ostrożność stosując lek u pacjentów z chorobami restrykcyjnymi płuc (czyli przebiegających ze zmniejszeniem pojemności płuc). Może zajść konieczność monitorowania stosowania leków przeciwhistaminowych i uspokajających.Gorączka lub infekcja dróg oddechowych mogą być powodem przełożenia decyzji o wlewie leku.Podczas zastosowania wlewu mogą pojawić się objawy poinfuzyjne (IAR – infusion associated reactions). Są to wszelkie reakcje niepożądane występujące podczas infuzji lub pojawiające się przed końcem dnia, w którym odbyła się infuzja. Aby zmniejszyć objawy poinfuzyjne należy zmniejszyć prędkość wlewu i rozważyć włączenie premedykacji lekami przeciwhistaminowymi i przeciwgorączkowymi, co umożliwi kontynuację podawania leku.Z uwagi na silną reakcję nadwrażliwości zachować należy ostrożność wznowienia leczenia po przerwie w stosowaniu leku.Z uwagi na postać leku, jaką jest białko podawane dożylnie, należy wziąć pod uwagę wystąpienie silnych reakcji nadwrażliwości typu alergicznego. W przypadku tych reakcji należy szybko przerwać podawanie leku i wdrożyć odpowiednie leczenie.