Iduronian sulfatazy

Iduronian sulfatazy jest egzogennie dostarczanym enzymem lizosomalnym.Zespół Huntera jest rzadką chorobą metaboliczną, spowodowaną niedoborem enzymu iduronianu-2-sulfatazy. Zadaniem tego enzymu jest rozkład glikozoaminoglikanów (GAG).U chorych na zespół Huntera glikozaminoglikan powoli gromadzi się w szkodliwych ilościach w organizmie (głównie w śledzionie, wątrobie, płucach, sercu i tkance łącznej, a niekiedy również w mózgu). Nieleczona mukopolisacharydoza II prowadzi do trwałych, postępujących uszkodzeń narządów i zaburzenia ich funkcji, a także wpływa na wygląd, rozwój umysłowy i zdolności fizyczne. Iduronian sulfatazy nie podlega procesom wchłaniania. Lek jest wprowadzany bezpośrednio do krwiobiegu. Stężenie maksymalne iduronianu sulfatazy w zależności od masy ciała i od wieku osiągane jest po 0,5-2,4 godzin po podaniu. Okres półtrwania iduronianu sulfatazy wynosi około 44-48 min.