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Ipsen Biopharmaceuticals, Inc.
Código ATC
M09AX11
Fonte
OPENFDA_NDC
A patogénese da FOP é impulsionada por uma mutação de ganho de função no gene ACVR1/ALK2 que codifica o receptor de ativina A tipo 1 (ACVR1)/quinase 2 semelhante a ativina (ALK2), um receptor de proteína óssea morfogenética tipo 1 (BMPR-I).).
A sinalização de BMP começa com a complexação de BMPR-II e BMPR-I, que inicia uma via de sinalização intracelular mediada por proteínas SMAD fosforiladas. A sinalização sustentada e aberrante causada pela mutação de ganho de função em ACVR1/ALK2 resulta na superactivação da via de sinalização SMAD1/5/8 a jusante, que por sua vez se acredita desencadear a formação de condrogénese ectópica, osteogênese e fusão articular característica da FOP.
O palovaroteno é um agonista selectivo do receptor gama do ácido retinóico (RARγ), um receptor expresso em células condrogénicas e condrócitos que actua como um repressor transcricional.
Ao se ligar ao RARγ, o palovaroteno diminui a sinalização de BMP e subsequentemente inibe a via de sinalização SMAD1/5/8. A interferência do palovaroteno nestas vias inibe a condrogénese e permite a reparação normal do tecido muscular, reduzindo em última análise os danos no tecido muscular.
⚠️ Avisos
Gravidez
Gravidez:
Palovaroteno é contraindicado durante a gravidez.
Aleitamento
Aleitamento:
A amamentação não é recomendada durante o tratamento com Palovaroteno.
Condução
Condução:
Pode ocorrer cegueira nocturna e tornar perigoso conduzir à noite.
O fechamento epifisário prematuro ocorreu com Palovaroteno. Avalie a maturidade esquelética basal antes da terapia com Palovaroteno e monitorize o crescimento linear em pacientes pediátricos em crescimento
Reacções adversas mucocutâneas: Pele seca, lábios secos, prurido, erupção cutânea, alopecia, eritema, esfoliação da pele e olho seco ocorreram com Palovaroteno. Prevenir ou tratar com emolientes para a pele, protector solar, lágrimas artificiais. A redução da dose pode ser necessária em alguns pacientes
Pode ocorrer diminuição do conteúdo mineral ósseo vertebral e da densidade óssea. Avalie a fractura da coluna vertebral periodicamente usando método radiológico.
Transtornos Psiquiátricos: Depressão, ansiedade, alterações de humor e pensamentos e comportamentos suicidas ocorreram com Palovaroteno. Entre em contacto com o médico se surgirem sintomas novos ou agravamento em pacientes tratados com Palovaroteno.
Pode ocorrer cegueira noturna e tornar perigoso conduzir à noite.
