Galsulfase

Gravidez Gravidez: Galsulfase não deverá ser utilizado durante a gravidez, a menos que tal seja claramente necessário. Aleitamento Aleitamento: Não se sabe se a galsulfase é excretada no leite materno, pelo que a amamentação deverá ser suspensa durante o tratamento. Tratamento de doentes com as vias respiratórias comprometidas O cuidado e o tratamento de doentes com vias respiratórias comprometidas por limitação deve ser feito com precaução e deve proceder-se a uma vigilância rigorosa da utilização de anti-histamínicos e outros medicamentos com ação sedativa. Deve também considerar-se a possibilidade de utilizar pressão positiva das vias respiratórias durante o sono bem como uma potencial traqueostomia em situações clinicamente apropriadas. Poderá ser necessário adiar a administração da perfusão deste medicamento em doentes que apresentem doença febril ou respiratória aguda. Tratamento de reações associadas à perfusão Doentes tratados com Galsulfase desenvolveram reações associadas à perfusão, definidas como quaisquer reações adversas ocorridas durante a perfusão ou até ao fim do dia da perfusão. Com base em dados obtidos durante os ensaios clínicos deste medicamento, prevê-se que a maioria dos doentes venha a desenvolver anticorpos IgG à galsulfase num período de 4 a 8 semanas após o início do tratamento. Nos ensaios clínicos deste medicamento, as reações associadas à perfusão foram geralmente contornáveis pela interrupção ou abrandamento da velocidade da perfusão e por (pré-) tratamento dos doentes com anti-histamínicos e/ou anti‍​‍‍‍​‍‍‍‍‍‍‍‍​‍piréticos (paracetamol), permitindo assim que o doente prosseguisse o tratamento. Como há uma experiência reduzida na retoma do tratamento após interrupção prolongada, esta deve ser feita com precaução tendo em conta o risco teoricamente acrescido de uma reação de hipersensibilidade. Com a administração de Galsulfase, recomenda-se que sejam administrados aos doentes medicamentos de pré-tratamento (anti-histamínicos com ou sem antipiréticos) aproximadamente 30 a 60 minutos antes do início da perfusão, por forma a minimizar a potencial ocorrência de reações associadas à perfusão. No caso de reações ligeiras ou moderadas associadas à perfusão, deve considerar-se o tratamento com anti-histamínicos e paracetamol e/ou uma diminuição da velocidade da perfusão para metade da velocidade a que ocorreu a reação. No caso de uma única reação grave associada à perfusão, a perfusão deve ser suspensa até os sintomas estarem resolvidos, devendo considerar-se o tratamento com anti-histamínicos e paracetamol. A perfusão pode ser retomada com uma diminuição da velocidade de perfusão para 50 a 25% da velocidade a que ocorreu a reação. Em caso de recorrência de reação moderada à perfusão ou de repetição do desafio após uma única reação grave à perfusão, deve considerar-se a utilização de pré-tratamento (anti-histamínicos e paracetamol e/ou corticosteróides) e uma diminuição da velocidade da perfusão para 50 a 25% da velocidade a que ocorreu a reação anterior. Tal como acontece com qualquer medicamento proteico intravenoso, são possíveis reações graves de hipersensibilidade do tipo alérgico. Se ocorrer este tipo de reações, recomenda-se a suspensão imediata de Galsulfase, devendo iniciar-se um tratamento médico adequado. Devem cumprir-se as normas médicas em vigor para tratamento de emergência. Em doentes que manifestaram reações alérgicas durante a perfusão com este medicamento, é necessário tomar precauções após a repetição da exposição; durante as perfusões, deve estar disponível pessoal devidamente preparado e equipamento para ressuscitação de emergência (incluindo epinefrina). A hipersensibilidade grave ou potencialmente fatal é uma contraindicação para a repetição da exposição, se a hipersensibilidade não for controlável. Este medicamento contém 0,8mmol (18,4mg) de sódio por frasco e é administrado sob a forma de uma solução injetável de cloreto de sódio de 9mg/ml, dado que deverá ser tido em conta no caso de doentes sujeitos a uma dieta com controlo de sal. Compressão da espinal medula ou medula cervical A compressão da espinal medula/medula cervical (SCC) com a mielopatia daí resultante é uma complicação conhecida e grave que pode dever-se a MPS VI. Houve notificações pós-comercialização de doentes tratados com este medicamento que sentiram o início ou o agravamento de SCC exigindo cirurgia de descompressão. Os doentes devem ser monitorizados relativamente aos sinais e sintomas de compressão da espinal medula/medula cervical (incluindo dores nas costas, paralisia dos membros abaixo do nível de compressão, incontinência urinária e fecal), devendo ser tratados da forma adequada.