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Código ATC
B02BD02
Fonte
AIFA
O complexo factor VIII/fator de von Willebrand consiste em duas moléculas (fator VIII e factor de von Willebrand) com funções fisiológicas diferentes.
Após activação da cascata de coagulação, o factor VIII é convertido no factor VIII activado e é libertado do factor de von Willebrand.
O factor VIII activado actua como cofactor do factor IX activado, acelerando a conversão do factor X em factor X activado nas superfícies fosfolipídicas.
O factor X activado converte a protrombina em trombina.
Em seguida, a trombina converte o fibrinogénio em fibrina, permitindo a formação de coágulos.
A hemofilia A é uma doença hereditária ligada ao cromossoma X e está associada a alterações na coagulação do sangue, devido aos níveis reduzidos de factor VIII funcional, o que origina hemorragias nas articulações, nos músculos ou nos órgãos internos, que ocorrem de forma espontânea ou como consequência de um traumatismo acidental ou cirúrgico.
Através de uma terapêutica de substituição, os níveis plasmáticos do factor VIII aumentam, o que possibilita uma correção temporária da deficiência do factor e correção das tendências para hemorragias.
Efmoroctocog alfa é uma proteína de fusão totalmente recombinante com uma semi-vida prolongada.
A região Fc da imunoglobulina humana G1 liga-se ao receptor Fc neonatal.
Este receptor é expresso durante toda a vida e faz parte de uma via de ocorrência natural que protege as imunoglobulinas da degradação pelos lisossomas, reciclando estas proteínas de volta para a circulação, o que resulta na semi-vida prolongada das mesmas.
O efmoroctocog alfa liga-se ao receptor Fc neonatal, utilizando, deste modo, a mesma via de ocorrência natural para atrasar a degradação pelos lisossomas e permitir uma semi-vida plasmática mais longa do que a do factor VIII endógeno.
⚠️ Avisos
Gravidez
Gravidez:
Deste modo, o factor VIII só deve ser utilizado durante a gravidez se estiver claramente indicado.
Aleitamento
Aleitamento:
Deste modo, o factor VIII só deve ser utilizado durante a amamentação se estiver claramente indicado.
É possível que ocorram reacções de hipersensibilidade de tipo alérgico com Efmoroctocog alfa.
Caso ocorram sintomas de hipersensibilidade, os doentes devem ser aconselhados a interromper imediatamente a utilização do medicamento e a contactar o médico.
Os doentes deverão ser informados sobre os sinais das reacções de hipersensibilidade incluindo urticária, urticária generalizada, pressão no peito, respiração sibilante, hipotensão e anafilaxia.
No caso de choque anafiláctico, deve ser implementado o tratamento médico padrão para o choque.
A formação de anticorpos neutralizantes (inibidores) contra o factor VIII é uma complicação conhecida no tratamento de indivíduos com hemofilia A.
Estes inibidores são geralmente imunoglobulinas IgG que actuam directamente contra a actividade pró-coagulante do factor VIII, e são quantificadas em Unidades Bethesda (UB) por ml de plasma, utilizando o ensaio modificado.
O risco de desenvolvimento de inibidores está correlacionado com a exposição ao factor VIII, sendo este risco mais elevado nos primeiros 20 dias de exposição.
Só raramente se desenvolvem inibidores após os primeiros 100 dias de exposição.
Observaram-se casos de inibidores recorrentes (título baixo) depois de se mudar de um produto de factor VIII para outro em doentes previamente tratados com mais de 100 dias de exposição, que têm antecedentes de desenvolvimento de inibidores.
Por conseguinte, recomenda-se a monitorização cuidadosa de todos os doentes para detectar a ocorrência de inibidores após a mudança de qualquer produto.
De um modo geral, os doentes tratados com produtos do factor VIII de coagulação devem ser cuidadosamente monitorizados relativamente ao desenvolvimento de inibidores através de observações clínicas apropriadas e de testes laboratoriais.
Se os níveis esperados de actividade do factor VIII no plasma não forem alcançados, ou se a hemorragia não for controlada com uma dose apropriada, deve ser efectuado um teste para determinar a presença de inibidores do factor VIII.
Em doentes com níveis elevados de inibidores, a terapêutica com factor VIII pode não ser eficaz, devendo ser consideradas outras opções terapêuticas.
O tratamento destes doentes deve ser dirigido por médicos com experiência nos cuidados de doentes com hemofilia e inibidores do factor VIII.
Em doentes com factores de risco cardiovasculares existentes, a terapêutica de substituição com FVIII pode aumentar o risco cardiovascular.
