Vestronidase alfa

Gravidez Gravidez: Como medida de precaução, é preferível evitar a utilização de vestronidase alfa durante a gravidez, excepto se os potenciais benefícios para a mãe superarem os riscos teóricos para o feto. Aleitamento Aleitamento: Devido à falta de dados em humanos, deve-se administrar a vestronidase alfa a uma mulher que esteja a amamentar apenas se os potenciais benefícios da vestronidase alfa para a mãe e os benefícios da amamentação do bebé superarem os potenciais riscos teóricos para o bebé. Os efeitos do tratamento com vestronidase alfa devem ser avaliados periodicamente e a descontinuação do tratamento deve ser considerada em casos em que não se observem benefícios evidentes (incluindo a estabilização das manifestações da doença). Como as lesões nos órgãos terminais progridem ao longo do tempo, é mais difícil para o tratamento reverter as lesões ou mostrar melhorias.​‍​​​​​‍​‍‍‍‍​‍‍ O médico responsável pelo tratamento deve ter em consideração que a administração de vestronidase alfa não afecta as complicações irreversíveis (p. ex., deformidades do esqueleto). Não se prevê que a vestronidase alfa, na exposição observada em humanos, atravesse a barreira hematoencefálica, pelo que não é provável que tenha impacto nas manifestações neurológicas da doença. Foram notificadas reacções de hipersensibilidade graves, incluindo anafilaxia, com a vestronidase alfa, pelo que deve estar prontamente disponível suporte médico apropriado aquando da administração de vestronidase alfa. A perfusão deve ser evitada se o doente tiver uma doença respiratória ou febril aguda. Recomenda-se a administração de pré-medicação com anti-histamínicos sem acção sedativa, com ou sem antipiréticos, 30–60 minutos antes do início da perfusão. É importante administrar a vestronidase alfa seguindo o plano de débito de perfusão recomendado. Se ocorrerem reacções de hipersensibilidade graves, deve suspender imediatamente a perfusão de vestronidase alfa e iniciar tratamento apropriado. O tratamento das reacções de hipersensibilidade deve basear-se na gravidade da reacção e inclui interrupção temporária ou descontinuação da perfusão e/ou administração de anti-histamínicos, antipiréticos e/ou corticosteróides adicionais para reacções ligeiras a moderadas. Considere a administração rápida de solução para perfusão de cloreto de sódio a 9 mg/ml (0,9%) para tensão arterial baixa e de oxigénio para hipoxia. Os doentes devem ser observados durante um mínimo de 60 minutos após concluída a perfusão de vestronidase alfa. Os doentes devem ser informados dos sinais e sintomas das reacções de hipersensibilidade e instruídos a consultar imediatamente um médico em caso de ocorrência de tais sinais e sintomas. Os riscos e os benefícios da readministração de vestronidase alfa devem ser tidos em conta após uma reacção de hipersensibilidade grave. A compressão da medula espinal ou cervical é uma complicação conhecida e grave da MPS VII. Durante a terapêutica de substituição enzimática, podem ocorrer lesões na medula espinal devido à mobilidade aumentada do pescoço e da coluna vertebral. Os doentes com MPS VII medicados com vestronidase alfa devem ser monitorizados quanto a sinais e sintomas de compressão da medula espinal ou de instabilidade do pescoço, incluindo dor cervical ou dorsalgia, fraqueza dos membros, alteração dos reflexos ou incontinência urinária e fecal. Deve procurar-se imediatamente tratamento clínico apropriado.