Esta informação destina-se apenas a fins educativos. Não constitui aconselhamento médico. Consulte sempre um profissional de saúde qualificado.
OTC
Cipaglucosidase alfa
105 mg/1, Injection, powder, lyophilized, for solution
INN: CIPAGLUCOSIDASE ALFA
Atualizado: 2026-05-02
Disponível em:
🇨🇿🇩🇪🇬🇧🇵🇹
Forma
INJECTION, POWDER, LYOPHILIZED, FOR SOLUTION
Posologia
105 mg/1
Via de administração
INTRAVENOUS
Armazenamento
—
Sobre este produto
User Reviews
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Fabricante
AMICUS THERAPEUTICS US, LLC
Código ATC
A16AB23
Fonte
OPENFDA_NDC
Em condições normais, o GAA hidrolisa o glicogénio e liberta unidades de glicose livres nos lisossomos. No entanto, os pacientes com doença de Pompe têm deficiência de GAA e o glicogénio é acumulado nos lisossomos, levando a efeitos negativos na função celular das células musculares lisas, cardíacas e esqueléticas.
Cipaglucosidase alfa é uma forma recombinante de GAA conjugada com manose-6-fosfato (M6P) N-glicanos.
O M6P tem alta afinidade pelo receptor de manose-6-fosfato independente de catiões (CI-MPR), receptor responsável pelo transporte de GAA para os lisossomos, mas a superfície do músculo esquelético, um dos principais alvos desse tratamento, tem uma baixa quantidade de CI-MPR.
A cipaglucosidase alfa possui um maior teor de M6P em comparação com outras terapias de reposição existentes, aumentando sua eficiência de captação celular e tráfego lisossómico. Cipaglucosidase alfa é co-administrada com miglustat, que estabiliza a conformação da enzima.
⚠️ Avisos
Gravidez
Gravidez:
Cipaglucosidase alfa em combinação com a terapêutica de miglustat não é recomendada durante a gravidez.
Aleitamento
Aleitamento:
Deve ser tomada uma decisão sobre a descontinuação da amamentação ou a descontinuação/abstenção da terapêutica com cipaglucosidase alfa em combinação com miglustat tendo em conta o benefício da amamentação para a criança e o benefício da terapêutica para a mulher.
Condução
Condução:
A cipaglucosidase alfa tem uma influência menor na capacidade de conduzir e utilizar máquinas uma vez que foram notificadas tonturas, hipotensão e sonolência como reacções adversas. É necessária cautela quando conduzir ou utilizar quaisquer ferramentas ou máquinas depois de receber cipaglucosidase alfa
Fale com o médico ou enfermeiro imediatamente se isto se aplica a si, se pensa que pode aplicar-se a si ou se já tiver tido quaisquer dessas reacções com outra terapêutica de substituição enzimática (TSE):
• reacções alérgicas incluindo anafilaxia.
• reacção associada à perfusão enquanto está a receber o medicamento ou nas horas que se seguem.
Informe o médico se tem um historial de doença cardíaca ou pulmonar. Estas condições podem agravar-se durante ou imediatamente a seguir à perfusão de Cipaglucosidase alfa. Informe imediatamente um médico ou enfermeiro se sentir falta de ar, tosse, ritmo cardíaco rápido ou irregular ou qualquer outro efeito destas condições.
Informe igualmente o médico se tiver as pernas inchadas ou o corpo inchado, reacção cutânea grave ou urina com resíduos de espuma. O médico decidirá se deve interromper a sua perfusão de Cipaglucosidase alfa e dar-lhe-á tratamento médico apropriado. O médico irá igualmente decidir se pode continuar a receber Cipaglucosidase alfa.
Medicação pré-tratamento:
O médico pode dar-lhe outros medicamentos antes de Cipaglucosidase alfa. Estes medicamentos incluem:
• anti-histamínicos e corticosteróides para prevenir ou ajudar a reduzir as reacções relacionadas com a perfusão.
• antipiréticos para reduzir a febre.
Este medicamento não deve ser administrado a doentes com menos de 18 anos de idade. Isto porque os efeitos de Cipaglucosidase alfa em conjunto com miglustat neste grupo etário são desconhecidos.
Informe o médico ou enfermeiro se estiver a utilizar, tiver utilizado recentemente ou se vier a utilizar outros medicamentos. Isto inclui quaisquer medicamentos obtidos sem prescrição médica, como vitaminas ou produtos de ervanária.
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