Tieto informácie slúžia len na vzdelávacie účely. Nie sú lekárskou radou. Vždy konzultujte s kvalifikovaným lekárom.
Rx
Ammonaps 500 mg tablety
500 mg, Tabletki
INN: Natrii phenylbutyras
Aktualizované: 2026-04-13
Dostupné v:
🇨🇿🇩🇪🇬🇧🇵🇱🇸🇰
Forma
Tabletki
Dávkovanie
500 mg
Spôsob podania
doustna
Skladovanie
—
O lieku
User Reviews
Reviews reflect personal experiences and are not medical advice. Always consult your doctor.
Výrobca
Immedica Pharma AB (Francja)
Zloženie
Natrii phenylbutyras 500 mg
ATC kód
A16AX03
Zdroj
URPL
Farmakoterapeutická skupina: rôzne produkty tráviaceho traktu a metabolizmu, ATC kód: A16A X03.
Nátriumfenylbutyrát je proliečivo a rýchlo sa metabolizuje na fenylacetát. Fenylacetát je metabolicky aktívna zlúčenina, ktorá konjuguje s glutamínom formou acetylácie, čím vzniká fenylacetylglutamín, ktorý sa potom vylučuje obličkami. Z molárneho hľadiska je fenylacetylglutamín porovnateľný
s ureou (každá z látok obsahuje 2 móly dusíka) a poskytuje teda alternatívny vehikul pre vylúčenie odpadového dusíka. Na základe štúdií vylučovania fenylacetylglutamínu u pacientov s poruchami močovinového cyklu je možné odhadovať, že na každý gram podaného nátriumfenylbutyrátu sa vyprodukuje od 0,12 do 0,15 g fenylacetylglutamín dusíka. V dôsledku toho nátriumfenylbutyrát znižuje zvýšené hladiny plazmového amónia a glutamínu u pacientov s poruchami močovinového cyklu.
Je dôležité, aby sa diagnóza určila včas a aby sa okamžite začala liečba s cieľom zvýšiť šance na prežitie a klinický výsledok.
V minulosti boli poruchy močovinového cyklu s neonatálnym nástupom takmer univerzálne smrteľné do prvého roku života, a to aj vtedy, ak boli liečené peritoneálnou dialýzou a esenciálnymi aminokyselinami alebo ich analógmi bez obsahu dusíka. S hemodialýzou, použitím alternatívnych ciest vylúčenia odpadového dusíka (nátriumfenylbutyrát, benzoan sodný a fenylacetát sodný), obmedzením príjmu bielkovín v strave a v niektorých prípadoch aj so suplementáciou esenciálnych aminokyselín sa miera prežitia u novorodencov diagnostikovaných po pôrode (ale v prvom mesiaci života) zvýšila na takmer 80 %, keď sa najvyšší počet úmrtí vyskytol počas záchvatu akútnej hyperamonemickej encefalopatie. Pacienti s neonatálnym nástupom ochorenia mali vysokú incidenciu mentálnej retardácie.
U pacientok diagnostikovaných počas gravidity a liečených ešte pred vypuknutím záchvatu hyperamonemickej encefalopatie bolo prežitie 100 %, avšak aj u týchto pacientok sa u mnohých následne prejavili kognitívne poruchy alebo iné neurologické deficity.
U pacientov s neskorým nástupom deficiencie vrátane heterozygotných žien pre deficit ornitín transkarbamylázy, ktorí sa zotavili po hyperamonemickej encefalopatii a potom boli chronicky liečení reštrikciou proteínu v potrave a nátriumfenylbutyrátom, bola miera prežitia 98 %. Väčšina z týchto pacientov, ktorá bola testovaná, mala IQ v rozsahu od priemerného až po nízky priemer/hranicu mentálnej retardácie. Ich kognitívna výkonnosť zostala behom liečby fenylbutyrátom relatívne nemenná.
Nie je pravdepodobné, že liečbou dôjde k zvráteniu už existujúcej neurologickej poruchy
a u niektorých pacientov môže neurologické zhoršenie pokračovať.
Liečba AMMONAPSom môže byť potrebná po celý život, pokiaľ sa nezvolí možnosť ortotopickej transplantácie pečene.
⚠️ Upozornenia
AMMONAPS tablety sa nesmú používať u pacientov s dysfágiou vzhľadom na možné riziko vredov pažeráka, ak sa tablety nedostanú rýchlo do žalúdka.
Tento liek obsahuje 62 mg sodíka v tablete, čo zodpovedá 3 % WHO odporúčaného maximálneho denného príjmu sodíka.
Maximálna odporúčaná denná dávka tohto lieku obsahuje 2,5 g sodíka, čo zodpovedá 124 %
maximálneho denného príjmu sodíka odporúčaného WHO.
Obsah sodíka v AMMONAPS sa považuje za vysoký. Je to potrebné zohľadniť najmä u osôb s diétou s nízkym obsahom soli.
AMMONAPS sa má teda podávať opatrne u pacientov s kongestívnym zlyhaním srdca alebo ťažkou renálnou nedostatočnosťou a pri klinických ochoreniach, kde dochádza k zadržiavaniu sodíka s edémom.
Keďže metabolizmus a vylučovanie nátriumfenylbutyrátu prebieha v pečeni a obličkách, AMMONAPS sa má pri pečeňovej alebo obličkovej nedostatočnosti podávať opatrne.
Počas liečby sa majú monitorovať hladiny kália v sére, pretože vylučovanie fenylacetylglutamínu obličkami môže indukovať straty kália močom.
U mnohých pacientov sa môže objaviť akútna hyperamonemická encefalopatia, aj keď sú liečení.
AMMONAPS sa neodporúča na liečbu akútnej hyperamonémie, ktorá predstavuje naliehavý zdravotný stav.
V prípade detí, ktoré nedokážu tablety prehltnúť, sa odporúča použiť granuly AMMONAPS.