Fanhdi je indikovaný na liečbu a profylaxiu krvácania u pacientov s hemofíliou A (vrodený deficit faktora VIII). Fanhdi je indikovaný na prevenciu a liečbu krvácania u pacientov s von Willebrandovou chorobou (VWD), keď je liečba samotným desmopresínom (DDAVP) neúčinná alebo kontraindikovaná. Tento liek je možné použiť pri liečbe získaného deficitu faktora VIII.

Precitlivenosť na liečivo alebo na ktorúkoľvek z pomocných látok uvedených v časti 6.1.

Fanhdi 100 IU/ml Prášok a rozpúšťadlo na injekčný roztok

Q: Vedľajšie účinky?

U pacientov liečených liekmi obsahujúcimi faktor VIII boli zriedka pozorované príznaky precitlivenosti alebo alergických reakcií (ako je angioedém, pálenie a štípanie v mieste infúzie, zimnica, sčervenanie, celková urtikária, bolesti hlavy, žihľavka, hypotenzia, letargia, nevoľnosť, nepokoj, tachykardia, napätie na hrudi, mravenčenie, vracanie, ťažké dýchanie), ktoré sa môžu v niektorých prípadoch

Tieto informácie slúžia len na vzdelávacie účely. Nie sú lekárskou radou. Vždy konzultujte s kvalifikovaným lekárom.

Fanhdi 100 IU/ml Prášok a rozpúšťadlo na injekčný roztok — Popis, Dávkovanie, Vedľajšie účinky | PillsCard

Farmakoterapeutická skupina: Antihemoragikum: krvné koagulačné faktory, von Willebrandov faktor a koagulačný faktor VIII v kombinácii. ATC kód: B02BD06 V lieku Fanhdi je faktor VIII prítomný vo forme komplexu s von Willebrandovým faktorom. Komplex faktora VIII/von Willebrandovho faktora sa skladá z dvoch molekúl (faktor VIII a von Willebrandov faktor) s odlišnými fyziologickými funkciami. Deficit faktora VIII Po infúzii do organizmu hemofilického pacienta sa takto podaný faktor VIII viaže na von Willebrandov faktor, ktorý sa nachádza v jeho obehovom systéme. Aktivovaný faktor VIII pôsobí ako kofaktor aktivovaného faktora IX a urýchľuje konverziu faktora X na aktivovanú formu faktora X.‍‍‍‍‍‍‍ Aktivovaný faktor X premieňa protrombín na trombín, ktorý mení fibrinogén na fibrín a môže vzniknúť krvná zrazenina. Hemofília A je na pohlavie viazanou dedičnou poruchou krvnej zrážanlivosti v dôsledku zníženej hladiny FVIII, jej dôsledkom dochádza k profúznemu krvácaniu do kĺbov, svalov alebo vnútorných orgánov, a to buď samovoľne alebo v dôsledku náhodných či chirurgicky vzniknutých poranení. Substitučnou liečbou sa hladina faktora VIII v plazme zvyšuje, čím sa dosahuje dočasná náprava nedostatku koagulačného faktora a korekcia uvedených sklonov ku krvácaniu. Von Willebrandova choroba Liek Fanhdi sa správa rovnakým spôsobom ako endogénny von Willebrandov faktor. Podávanie von Willebrandovho faktora umožňuje korekciu hemostatických abnormalít u pacientov trpiacich deficitom von Willebrandovho faktora (von Willebrandovou chorobou) na dvoch úrovniach: Von Willebrandov faktor obnovuje adhéziu krvných doštičiek k vaskulárnemu sub-endotelu v mieste poškodenia cievy (pretože sa viaže tak k sub-endotelu cievy, ako i k membráne krvnej doštičky), čo zaisťuje primárnu hemostázu, čo sa odráža v skrátení doby krvácania. K tomuto efektu dochádza okamžite a je známe, že do značnej miery závisí od úrovne polymerizácie proteínu; Von Willebrand faktor vyvoláva oneskorenú korekciu súvisiaceho deficitu faktora VIII. Po intravenóznom podaní sa von Willebrandov faktor viaže na endogénny faktor VIII (ktorý je normálne vytváraný pacientom), stabilizáciou tohto faktora zabraňuje jeho rýchlej degradácii. Podávaním lieku s VWF obsahujúceho FVIII:C obnovuje hladinu FVIII:C na normálnu úroveň ihneď po prvej infúzii. Nie je k dispozícií dostatok výsledkov z klinických štúdií, na základe ktorých by bolo možné užívanie lieku Fanhdi odporučiť u detí mladších ako 6 rokov. Boli zhromaždené údaje o vyvolaní imunitnej tolerancie (Immune Tolerance Induction (ITI)) u pediatrických a dospelých pacientov s hemofíliou A, u ktorých sa vyvinuli protilátky (inhibítory) proti FVIII. 57 pacientov z retrospektívnej štúdie a 14 pacientov z prospektívnych štúdií zahŕňali široké spektrum pacientov s primárnou a potlačenou ITI s rozdielnou prognózou k dosiahnutiu imunitnej tolerancie. Údaje ukazujú, že Fanhdi navodilo imunitnú toleranciu. U pacientov, u ktorých bola dosiahnutá tolerancia, mohlo byť koncentrátom FVIII predchádzané alebo kontrolované krvácanie alebo mohla byť dokonca dosiahnutá profylaktická alebo “on demand” liečba.

⚠️ Upozornenia

Rovnako ako u iných intravenóznych liekov obsahujúcich proteíny, môžu sa vyskytnúť reakcie precitlivenosti alergického typu.‍‍‍‍‍‍‍ Liek obsahuje okrem faktora VIII i stopové množstvá iných ľudských proteínov. Pacienti musia byť vopred informovaní o prvotných príznakoch precitlivenosti ich organizmu ako sú žihľavka, angio-neurotický edém, napätie na hrudi, ťažké dýchanie, hypotenzia a anafylaxia. Ak sa vyskytnú tieto symptómy, odporúča sa pacientom ihneď prerušiť podávanie lieku a vyhľadať svojho lekára. V prípade šoku je nutné postupovať podľa súčasných medicínskych štandardov na protišokovú terapiu. Štandardné opatrenia na prevenciu infekcií spôsobených používaním liekov vyrobených z ľudskej krvi alebo plazmy zahŕňajú starostlivý výber darcov, testovanie jednotlivých odberov a plazmatických poolov na špecifické markery infekcií a zaradenie účinných postupov na inaktiváciu/elimináciu vírusov do výrobného procesu. Napriek tomu, pri podávaní liekov vyrobených z ľudskej krvi alebo plazmy nie je možné celkom vylúčiť možnosť prenosu infekčných agensov. Platí to i pre neznáme alebo vznikajúce vírusy a iné patogény. Prijaté opatrenia sa považujú za účinné u vírusov s obalom ako sú vírus ľudskej imunitnej nedostatočnosti (HIV), vírus hepatitídy B (HBV) a vírus hepatitídy C (HCV) a u vírusov bez obalu ako je vírus hepatitídy A. Tieto opatrenia môžu mať limitovanú účinnosť proti vírusom bez obalu ako je parvovírus B19. Infekcia spôsobená parvovírusom B19 môže byť závažná u tehotných žien (fetálna infekcia) a u jedincov s imunitným deficitom alebo so zvýšenou erytropoézou (napr. hemolytická anémia). Inhibítory Známou komplikáciou liečby jedincov s hemofíliou A je vznik neutralizujúcich protilátok (inhibítorov) faktora VIII. Tieto inhibítory sú zvyčajne imunoglobulíny IgG zamerané proti prokoagulačnej aktivite faktora VIII, ktoré sú kvantifikované v Bethesdových jednotkách (BU, z anglického výrazu Bethesda Units) na ml plazmy použitím modifikovanej skúšky. Riziko vzniku inhibítorov koreluje so závažnosťou ochorenia, ako aj s expozíciou faktoru VIII, toto riziko býva najvyššie počas prvých 20 dní expozície. V zriedkavých prípadoch môžu inhibítory vzniknúť po prvých 100 dňoch expozície. Boli pozorované prípady opakovaného výskytu inhibítorov (nízky titer) po prechode z jedného lieku s faktorom VIII na iný u predtým liečených pacientov s viac ako 100 dňami expozície, ktorí majú v anamnéze vznik inhibítorov. Odporúča sa preto, aby všetci pacienti po prechode z jedného lieku na iný boli pozorne sledovaní na vznik inhibítorov. Klinický význam tvorby inhibítorov bude závisieť od titra inhibítora, pričom menšie riziko nedostatočnej klinickej odpovede hrozí v prípade inhibítorov nízkeho titra, ktoré sú prítomné dočasne alebo zostávajú trvalo nízkeho titra, než v prípade vysokého titra inhibítorov. Vo všeobecnosti všetci pacienti liečení liekmi s koagulačným faktorom VIII majú byť pomocou náležitých klinických pozorovaní a laboratórnych vyšetrení pozorne sledovaní na vznik inhibítorov. Ak sa očakávané hladiny aktivity faktora VIII v plazme nedosiahnu, alebo ak krvácanie nie je kontrolované vhodnou dávkou, má sa vykonať testovanie prítomnosti inhibítorov faktora VIII. U pacientov s vysokými hladinami inhibítora, terapia faktorom VIII nemusí byť účinná a treba zvážiť iné možnosti liečby. Liečba takých pacientov má byť riadená lekármi, ktorí majú skúsenosti s liečbou hemofílie a s inhibítormi faktora VIII. Pri použití tohto lieku u pacientov s von Willebrandovou chorobou, predovšetkým u pacientov so známymi klinickými alebo laboratórnymi rizikovými faktormi, existuje riziko výskytu trombotických príhod. Z tohto dôvodu musia byť títo pacienti sledovaní na zistenie prvotných príznakov trombózy. Mala by byť zahájená profylaxia proti žilovej tromboembólie podľa aktuálnych odporúčaní. Pri používaní lieku s von Willebrandovým faktorom obsahujúceho faktor VIII, ošetrujúci lekár mal by si byť vedomý toho, že dlhodobá liečba môže spôsobiť nadmerné zvýšenie FVIII:C. U pacientov, ktorí sú liečení liekmi s von Willebrandovým faktorom obsahujúcimi faktor VIII, je potrebné monitorovať hladinu FVIII:C, aby sa zabránilo trvalo nadmerným hladinám FVIII:C v plazme, čo by mohlo zvýšiť riziko trombotických príhod. U pacientov s von Willebrandovou chorobou, hlavne u pacientov s typom 3, sa môžu vytvoriť neutralizujúce protilátky (inhibítory) proti von Willebrandovmu faktoru. Ak sa nedosiahnu očakávané hladiny aktivity VWF:RCo v plazme, alebo ak sa nedarí podávaním zvolených dávok krvácanie zastaviť, je nutné uskutočniť príslušnú analýzu na zistenie, či nie je prítomný inhibítor von Willebrandovho faktora. U pacientov s vysokou hladinou inhibítorov, liečba podávaním von Willebrandovho faktora nemusí byť účinná a mali by sa zvážiť iné terapeutické možnosti. U pacientov, ktorí pravidelne dostávajú koncetráty faktora VIII vyrobené z ľudskej plazmy, sa musí zvážiť adekvátne očkovanie (hepatitída A a B). Dôrazne sa odporúča, aby sa pri každom podaní lieku Fanhdi pacientovi zaznamenal názov a číslo šarže lieku, aby sa zachovalo spojenie medzi pacientom a šaržou podávaného lieku.

Fanhdi 100 IU/ml Prášok a rozpúšťadlo na injekčný roztok

User Reviews