200 mg, Tabletki do sporządzania zawiesiny doustnej
INN: Acidum carglumicum
Aktualizované: 2026-04-13
Dostupné v:
🇨🇿🇬🇧🇫🇷🇵🇱🇸🇰🇺🇦
Forma
Tabletki do sporządzania zawiesiny doustnej
Dávkovanie
200 mg
Spôsob podania
doustna
Skladovanie
—
User Reviews
Reviews reflect personal experiences and are not medical advice. Always consult your doctor.
O lieku
Výrobca
Eurocept International B.V. (Holandia)
Zloženie
Acidum carglumicum 200 mg
ATC kód
A16AA05
Zdroj
URPL
Farmakoterapeutická skupina: Aminokyseliny a deriváty, ATC kód: A16AA05 Mechanizmus účinku
Kyselina karglumová je štrukturálny analóg N-acetylglutamátu, čo je prirodzene sa vyskytujúci
aktivátor karbamoyl fosfát syntetázy, prvého enzýmu cyklu močoviny.
V pokusoch in vitro bolo preukázané, že kyselina karglumová aktivuje pečeňovú karbamoyl fosfát syntetázu. Napriek nižšej afinite karbamoyl fosfát syntetázy ku kyseline karglumovej ako k N-
acetylglutamátu bolo preukázané, že kyselina karglumová stimuluje in vivo karbamoyl fosfát syntetázu a je oveľa účinnejšia ako N-acetylglutamát pri zabránení intoxikácie amoniakom u potkanov. Tento jav sa dá vysvetliť nasledujúcimi pozorovaniami:
mitochondriálna membrána je ľahšie permeabilná voči kyseline karglumovej ako voči N-acetylglutamátu
kyselina karglumová je rezistentnejšia než N-acetylglutamát na hydrolýzu aminoacylázou prítomnou v cytozole.
Farmakodynamické účinky
U potkanov boli vykonané ďalšie štúdie za rozdielnych experimentálnych podmienok, ktoré viedli k zvýšenej dostupnosti amoniaku (hladovanie, bielkovinná potrava alebo potrava s vysokým obsahom bielkovín). Preukázalo sa, že kyselina karglumová znižuje hladiny amoniaku v krvi a zvyšuje hladiny
močoviny v krvi a moči, pričom obsah aktivátorov karbamoyl fosfát syntetázy v pečeni bol významne zvýšený.
Klinická účinnosť a bezpečnosť
U pacientov s deficitom syntázy N-acetylglutamátu bolo preukázané, že kyselina karglumová indukuje rýchlu normalizáciu hladín amoniaku v plazme, a to obvykle počas 24 hodín. Ak bola liečba zahájená pred trvalým poškodením mozgu, pozoroval sa u pacientov normálny rast a psychomotorický vývoj.
U pacientov s organickou acidémiou (novorodencov a ne-novorodencov) vyvolala liečba kyselinou karglumovou rýchly pokles hladiny amoniaku v plazme, čo znížilo riziko neurologických komplikácií.
⚠️ Upozornenia
Monitorovanie liečby
Plazmatické hladiny amoniaku a aminokyselín sa majú udržiavať v normálnom rozmedzí.
Pretože o bezpečnosti kyseliny karglumovej je k dispozícii len veľmi málo údajov, odporúča sa
systematická kontrola pečeňových, obličkových, srdcových funkcií a hematologických parametrov.
Výživové opatrenia
V prípade malej tolerancie bielkovín môže byť indikované obmedzenie bielkovín a doplňovanie arginínu.
Použitie u pacientov s poruchou funkcie obličiek
Dávka Carbaglu musí byť u pacientov s poruchou funkcie obličiek znížená (pozri časť
4.2
).