Tieto informácie slúžia len na vzdelávacie účely. Nie sú lekárskou radou. Vždy konzultujte s kvalifikovaným lekárom.
OTC
Wilzin 25 mg tvrdé kapsuly
INN: zinc
Aktualizované: 2026-04-25
Dostupné v:
🇨🇿🇬🇧🇫🇷🇸🇰
Forma
—
Dávkovanie
—
Spôsob podania
—
Skladovanie
—
O lieku
Výrobca
Recordati Rare Diseases
User Reviews
Reviews reflect personal experiences and are not medical advice. Always consult your doctor.
ATC kód
A16AX05
Zdroj
EMA · EMEA/H/C/000535
Farmakoterapeutická skupina: rôzne liečivá tráviaceho traktu a metabolizmu, ATC kód: A16AX05.
Wilsonova choroba (hepatolentikulárna degenerácia) je autozomálne recesívny metabolický defekt pečeňového vylučovania medi do žlče. Hromadenie medi v pečeni vedie k hepatocelulárnemu poškodeniu a nakoniec k cirhóze. Keď je kapacita pečene ukladať meď prevýšená, meď sa uvoľňuje do krvi a je zachytávaná v extrahepatálnych orgánoch, ako je mozog, čo má za následok motorické poruchy a psychiatrické prejavy. Choroba sa môže prejaviť klinicky najmä pečeňovými, neurologickými alebo psychiatrickými symptómami.
Aktívna časť dihydrátu octanu zinočnatého je zinkový katión, ktorý blokuje črevnú absorpciu medi z potravy a reabsorpciu endogénne vylučovanej medi. Zinok indukuje tvorbu metalotioneínu v erytrocytoch, čo je proteín, ktorý viaže meď a tým bráni jej prenosu do krvi. Viazaná meď je potom vylúčená do stolice po deskvamácii črevných buniek.
Farmakodynamické štúdie metabolizmu medi u pacientov s Wilsonovou chorobou zahŕňali stanovenie čistej rovnováhy medi a absorpciu radioaktívne značenej medi. Preukázalo sa, že denný režim dávkovania prípravku Wilzin 150 mg 3x denne je účinný z hľadiska významného zníženia absorpcie medi a vyvolania negatívnej rovnováhy medi.
⚠️ Upozornenia
Dihydrát octanu zinočnatého sa vzhľadom na svoj pomalý nástup účinku neodporúča na zahájenie liečby symptomatických pacientov. Symptomatickí pacienti musia byť spočiatku liečení chelatačnou látkou a akonáhle sú hladiny medi pod toxickým prahom a pacienti sú klinicky stabilní, je možné zvážiť udržovaciu liečbu prípravkom Wilzin.
Pretože sa však očakáva zinkom indukovaná tvorba metalotioneínu a následne efektívna inhibícia absorpcie medi, je možné u symptomatických pacientov spočiatku podávať dihydrát octanu zinočnatého v kombinácii s chelatačnou látkou.
Pri zahájení liečby môže dôjsť ku klinickému zhoršeniu, je to však vzácne a bolo to popísané aj u chelatačných látok. Či to súvisí s mobilizáciou zásob medi alebo s prirodzeným priebehom choroby, nie je známe. V takejto situácii sa odporúča zmena liečby.
Opatrnosť je potrebná pri prevedení pacientov s portálnou hypertenziou z chelatačnej látky na Wilzin, ak sa títo pacienti cítia dobre a liečba je tolerovaná. Dvaja pacienti zo skupiny 16-ich zomreli na dekompenzáciu pečene a pokročilú portálnu hypertenziu po zmene liečby z penicilamínu na liečbu zinkom.
Monitorovanie liečby
Cieľom liečby je udržať plazmatickú hladinu voľnej medi (známa tiež ako neceruloplazmínová plazmatická meď) pod 250 µg/l (normálne hodnoty sú 100 – 150 µg/l) a vylučovanie medi v moči pod 125 µg/24 hod. (normálne hodnoty sú pod 50 µg/24 hod.). Neceruloplazmínová plazmatická meď sa vypočíta odčítaním medi viazanej na ceruloplazmín od celkovej plazmatickej medi, keďže každý mg ceruloplazmínu obsahuje 3 µg medi.
Vylučovanie medi močom je presným odrazom záťaže organizmu nadmerným množstvom medi len vtedy, ak pacienti nedostávajú chelatačnú liečbu. Hladiny medi v moči sú pri chelatačnej liečbe penicilamínom alebo trientínom zvýšené.
Na riadenie liečby nie je možné použiť hladinu medi v pečeni, pretože tento nález neodlišuje medzi potenciálne toxickou voľnou meďou a meďou viazanou na metalotioneín.
U liečených pacientov môže byť vhodným meradlom "compliance" liečby vyšetrenie hladiny zinku
v moči alebo v plazme. Hodnoty zinku v moči nad 2 mg/24 hod. a v plazme nad 1250 µg/l všeobecne ukazujú primeranú "compliance".
Podobne ako u všetkých liekov viažúcich meď, nadmerná liečba vedie k riziku deficitu medi, ktorý je škodlivý najmä u detí a tehotných žien, pretože meď je potrebná pre správny rast a duševný vývoj. U týchto skupín pacientov sa musia hladiny medi v moči udržovať mierne nad hornou hranicou normálnych hodnôt alebo v pásme vysokých normálnych hodnôt (tj. 40 – 50 µg/24 hod.).
Za účelom zistenia včasných prejavov deficitu medi, ako sú anémia alebo leukopénia ako dôsledok útlmu kostnej drene a poklesu pomeru HDL-cholesterolu a celkového cholesterolu, je nutné robiť laboratórne kontroly, vrátane hematologického vyšetrenia a stanovenia lipoproteínov.
Keďže nedostatok medi môže tiež spôsobiť myeloneuropatiu, lekár musí dávať pozor na senzorické a motorické symptómy a príznaky, ktoré môžu byť potenciálnym ukazovateľom začínajúcej neuropatie alebo myelopatie u pacientov liečených prípravkom Wilzin.