NORMOSANG 25 mg/ ml Infúzny koncentrát

Pred začatím liečby je potrebné potvrdiť existenciu ataku hepatálnej porfýrie radom klinických a biologických kritérií: rodinná alebo osobná anamnéza, klinické príznaky, kvantitatívne stanovenie kyseliny d-aminolevulovej a porfobilinogénu v moči (uprednostňuje sa pred klasickým WATSON-SCHWARZOVÝM alebo HOESCHOVÝM testom, ktoré sú menej spoľahlivé). Čím skôr po nástupe ataku sa liečba NORMOSANGOM začne, o to vyššia je jej účinnosť. Následkom infúzií NORMOSANGU vymizne bolesť brucha a iné gastrointestinálne symptómy obyčajne do 2 – 4 dní. Neurologické komplikácie (paralýza a psychické poruchy) sú liečbou menej ovplyvnené. Keďže ataky porfýrie sú často spojené s rôznymi kardiovaskulárnymi a neurologickými prejavmi, musí sa zabezpečiť primerané sledovanie pacientov. Je taktiež dôležité upozorniť pacientov na riziko zhoršovania a spúšťania atakov hladovaním alebo užívaním určitých liekov (obzvlášť estrogénov, barbiturátov a steroidov), pretože zvyšovaním požiadavky pečene na prítomnosť hému sú tieto schopné nepriamo indukovať aktivitu ᵝ- aminolevulátsyntetázy. Keďže je zriedený roztok hypertonický, má sa podávať len veľmi pomalou intravenóznou infúziou. Aby sa zabránilo podráždeniu žily, infúzia sa má podávať počas aspoň 30 minút do žily predlaktia alebo do hornej dutej žily. Po podaní NORMOSANGU sa môže vyskytnúť žilová trombóza v žile použitej na infúziu. V málo prípadoch je popisovaná trombóza v dutých žilách a ich hlavných prítokoch (v bedrovej a podkľúčnej žile). Riziko trombózy v dutých žilách nemôže byť vylúčené. Po opakovanom podaní infúzií boli hlásené zmeny periférnych žíl, ktoré môžu zabrániť použitiu postihnutých žíl na aplikáciu ďalších infúzií, čo si vyžaduje použitie hornej dutej žily. Preto sa odporúča prepláchnuť žilu so 100 ml 0,9 % roztoku chloridu sodného po ukončení infúzie. Ak sa intravenózna kanyla zavedie na príliš dlhý čas, môže dôjsť k poškodeniu cievy v dôsledku mechanického podráždenia a aj v dôsledku podráždenia injekčnou tekutinou, čo môže viesť k extravazácii. Pred infúznym podaním NORMOSANGU kanylu otestujte a pravidelne ju kontrolujte aj počas infúzie. V prípade extravazácie môže dôjsť k zmene farby kože. Po opakovanom podaní infúzií boli hlásené zvýšené koncentrácie feritínu v sére. Preto sa odporúča stanovovať hladiny feritínu v sére v pravidelných intervaloch na sledovanie telesných zásob železa. Ak je to potrebné, majú sa zaviesť iné vyšetrovacie metódy a liečebné postupy. Tmavá farba NORMOSANGU môže dodať plazme nezvyčajné sfarbenie. Medzi štandardné opatrenia na zabránenie infekcií z liekov vyrobených z ľudskej krvi alebo plazmy patrí selekcia darcov, vyšetrenie darovaných krvných dávok na špecifické markery infekcií a účinné kroky na inaktiváciu a odstránenie vírusov pri výrobe. Napriek tomu, keď sa podávajú lieky pripravené z ľudskej krvi alebo plazmy, riziko prenosu pôvodcov infekcie nemožno úplne vylúčiť. Týka sa to neznámych alebo nedávno objavených vírusov a ďalších patogénov. Uvedené opatrenia sú považované za účinné proti obaleným vírusom, napr. HIV, HBV a HCV. Dôrazne sa odporúča pri každom podaní NORMOSANGU pacientovi zaznamenať názov a číslo šarže lieku, aby bolo možné spätne zistiť, ktorá šarža bola komu podaná. NORMOSANG obsahuje 1 g etanolu (96 %) v jednej ampulke s objemom 10 ml, čo môže škodiť osobám trpiacim ochorením pečene, alkoholizmom, epilepsiou, poranením alebo ochorením mozgu, ako aj gravidným ženám a deťom. Obsah etanolu v NORMOSANGU môže meniť alebo zvyšovať účinok iných liekov. NORMOSANG sa nemá používať ako preventívna liečba, keďže dostupné údaje sú príliš obmedzené a dlhodobé podávanie pravidelných infúzií prináša riziko predávkovania železom (pozri časť 4.8 Nežiaduce účinky). Ako doplnok k liečbe NORMOSANGOM a ďalším nevyhnutným opatreniam, ako je eliminácia spúšťajúcich faktorov, sa odporúča zabezpečiť dostatočný prísun sacharidov.