Fabrazyme

�mm�noi enite Agalsidaz beta (r-haGAL), rekombinant protein oldu�undan enzim aktivitesi d���k veya hi� olmayan hastalarda etkin maddeye kar�� IgG antikorlar� geli�mesi beklenmektedir.‍​‍‍‍​‍‍‍‍‍‍‍‍​‍ Hastalann �o�unlu�u FABRAZYME��n ilk infiizyonundan sonraki 3 ay i�inde r-haGAL�a kar�� IgG antikoru geli�tirmi�tir. �lerleyen d�nemlerde, klinik �al��malardaki seropozitif hastalar�n �o�unlu�unun (%40) antikor seviyelerinde azalma (pik �l��m�nden son �l��me kadar titrede >4 kat azalma), % 14��nde tamamen d�zelme (ardarda iki kez yap�lan radyoimmunopresipitasyonda antikor saptanmam��t�r) ve % 35�inde de de�i�iklik olmad��� g�zlenmi�tir. �nf�zyona ba�l� reaksiyonlar r-haGAL�a kar�� antikor geli�tiren hastalar, inf�zyon uygulanan g�n�n sonuna kadar veya inf�zyon s�ras�nda olu�an advers etkiler olarak tan�mlanan inf�zyona ba�l� reaksiyonlar a��s�ndan y�ksek risk ta��maktad�r (Bkz. B�l�m 4.8). Bu hastalar agalsidaz betan�n daha sonraki uygulamas� s�ras�nda dikkatle takip edilmeli, antikor seviyesi d�zenli olarak �l��lmelidir. Klinik �al��malarda hastalann %67�sinde en az bir kez inf�zyona ba�l� reaksiyonlar g�r�lm��t�r (Bkz. B�l�m 4.8). �nf�zyona ba�l� reaksiyonlar�n s�kl��� zaman i�erisinde azalmaktad�r. Klinik �al��malarda ve devam�nda, inf�zyona ba�l� hafif ve orta dereceli reaksiyonlar; inf�zyon h�z�n�n d���r�lmesi (~0.15mg/dk; lOmg/saat) ve/veya antihistaminikler, parasetamol, ibuprofen ve/veya kortikosteroidlerle yap�lan �n tedavi ile kontrol alt�na al�nm��t�r. As�n duyarl�l�k Di�er intraven�z yolla uygulanan proteinlerde oldu�u gibi, ale�jik tipte a��n duyarl�l�k reaksiyonlanmn g�r�lmesi olas�d�r. Hastalann �ok az�nda ani a��n duyarl�l�k (Tip I) reaksiyonlar�n� d���nd�ren bulgular g�r�lm��t�r. E�er ciddi alerjik veya anafilaktik tipte reaksiyonlar olu�ursa, FABRAZYME tedavisinin hemen kesilmesi d���n�lmeli ve uygun tedavi ba�lat�lmal�d�r. Acil tedavideki mevcut medikal standartlar g�zden ge�irilmelidir. Yap�lan bir klinik �al��mada FABRAZYME5a kar�� IgE antikoru ve pozitif deri testine sahip toplam 6 hastaya dikkatlice yeniden FABRAZYME uygulanm��t�r. Bu �al��mada, yeniden uygulama dozu ve inf�zyon h�z� d���k tutulmu�tur, (terap�tik dozun yans� ve ba�lang�� inf�zyon h�z�n�n 1/25�i). �nf�zyonu bir kez tolere eden hastada lmg/kg terap�tik doza ula�mak i�in doz art�r�labilir ve inf�zyon h�z� da yava��a yukan do�ru titre edilerek art�r�labilir. �leri derecede b�brek hastal�s� olan hastalarda �leri derecede b�brek hastal��� olan hastalarda, FABRAZYME tedavisinin b�brekler �zerine etkisi s�n�rl� olabilir. Yard�mc� maddelerden mannitol�n hafif derecede laksatif etkisi olabilir.