CEREZYME 400 U, poudre pour solution à diluer pour perfusion

Cerezyme (imigluseraz), non-n�ronopatik (Tip 1) veya kronik n�ronopatik (Tip 3) Gaucher hastal��� te�hisi konan hastalar ve bu hastal���n n�rolojik belirtiler d���ndaki bulgular�n� klinik olarak anlaml� �ekilde g�sterenlerin uzun d�nem enzim replasman tedavisinde endikedir. Gaucher hastal���n�n n�rolojik olmayan belirtileri a�a��daki durumlar�n bir ya da daha fazlas�n� i�ermektedir: � demir eksikli�i gibi nedenlerin d��land��� anemi � trombositopeni � D vitamini eksikli�i gibi nedenlerin d��land��� kemik hastal��� � hepatomegali veya splenomegali Tedavi, Gaucher hastal���n�n tedavisi hakk�nda bilgisi olan doktorlar taraf�ndan takip edilmelidir. Pozoloji, uygulama s�kl��� ve s�resi: Gaucher hastal���n�n heterojenitesi ve multi sistemik tutulum g�stermesi nedeniyle, dozaj hastal���n klinik bulgular�n�n ayr�nt�l� de�erlendirmesine dayan�larak her hasta i�in bireysel olarak belirlenmelidir.​​​‍​​‍​​​​‍​​‍‍ �lgili t�m klinik bulgular�a ait bireysel hasta cevaplar� iyi bilindi�inden, uygulaman�n dozaj� ve s�kl��� t�m klinik bulgularda en iyi parametrelere ula�acak �ekilde belirlenmeli veya o ana kadar normalize olmayan parametrelerde iyile�me sa�lanmas� hedeflenmelidir. Farkl� dozaj aral�klar�n�n, hastal���n n�rolojik olmayan belirtilerinin bir k�sm�na veya t�m�ne kar�� etkili oldu�u kan�tlanm��t�r. Ba�lang�� dozu olarak, iki haftada bir kez v�cut a��rl���na g�re 60 U/kg olarak verildi�inde, 6 ayl�k tedavi sonras�nda hematolojik ve visseral parametrelerde iyile�me g�r�lm�� ve devam eden kullan�m�n kemik hastal���ndaki ilerlemeyi durdurdu�u veya iyile�tirdi�i g�sterilmi�tir. 2 haftada bir kez v�cut a��rl���na g�re 15 U/kg gibi k���k dozlar�n uygulanmas�nda, hematolojik parametrelerde ve organomegalilerde iyile�me g�zlenirken, kemik parametrelerinde iyile�me g�r�lmemi�tir. Genellikle ve hasta i�in en uygun �nf�zyon s�kl��� her 2 haftada birdir. Bu inf�zyon s�kl���, en fazla klinik verinin varoldu�u dozajd�r. Cerezyme�m kronik n�ronopatik Gaucher hastalar�n�n n�rolojik semptomlar�ndaki etkinli�i hen�z kan�tlanmam��t�r ve bu belirtiler i�in �zel bir doz �nerilmemektedir. (Bak�n�z B�l�m 5.1. Farmakodinamik �zellikler) Uygulama Sekli: Rekonstit�syon ve seyreltme sonras� haz�rlanan ��zelti intraven�z olarak uygulanmal�d�r. CerezymeTn, ilk inf�zyonundaki h�z� kg ba��na dakikada 0.5 �nite�yi ge�meyecek �ekilde uygulanmal�d�r. Sonraki uygulamalardaki inf�zyon h�z� art�nlabilinir ancak kg ba��na dakikada 1 �nite�yi ge�memelidir. �nf�zyon h�z� art��� bir doktor g�zetiminde ger�ekle�tirilmelidir. Evde Cerezyme inf�zyonu, inf�zyonlann� iyi tolere eden hastalar i�in d���n�lmelidir. Hastan�n evde inf�zyon alma karan, tedavi eden doktorun karan ve tavsiyeleri sonucunda verilmelidir. Fabrazyme inf�zyonunun, evde hasta ya da hasta bak�c�s� taraf�ndan uygulanmas�, klinik ortamda bir sa�l�k �al��an� taraf�ndan verilecek e�itimi gerektirmektedir. Hasta ya da hasta bak�c�, inf�zyon tekni�i ve tedavi ajandas�n�n tutulmas� konusunda e�itilecektir. Hasta inf�zyon s�ras�nda advers etki ile kar��la�t���nda derhal inf�zyonu durdurmal� ve bir sa�l�k �al��an�na ba�vurmal�d�r. Daha sonraki inf�zyonlann klinik ortamda yap�lmas�na gerek olabilir. Doz ve inf�zyon h�z�, evdeyken sabit kalmal� ve sa�l�k �al��an� g�zetiminde olmadan de�i�tirilmemelidir. T�bbi �r�n�n, uygulamadan �nceki haz�rlama ve suland�rma talimatlar� i�in bak�n�z b�l�m 6 . 6 . Sa�l�k profesyonelleri, kronik n�ronopatik belirtileri olan Gaucher hastalan da dahil olmak �zere hastalann� �ICGG Gaucher Registry�ye kaydetmeleri y�n�nde te�vik edilmektedir. (Bak�n�z B�l�m 5.1 Farmakodinamik �zellikler) �zel pop�lasyonlara ili�kin ek bilgiler: B�brek/karaci�er yetmezli�i B�brek ve/veya karaci�er yetmezli�i olan hastalar i�in herhangi bir doz �nerisi bulunmamaktad�r. Pediyatrik pop�lasyon Pediatrik pop�lasyon i�in herhangi bir doz �nerisi bulunmamaktad�r. Geriyatrik pop�lasyon: Geriyatrik pop�lasyon i�in herhangi bir doz �nerisi bulunmamaktad�r,