Nonafact

Tedaviye mutlaka hemofili tedavisi konusunda uzman bir doktorun g�zetiminde ba�lanmal�d�r. Pozoloji / Uygulama s�kl��� ve s�resi: Doz ve ikame tedavisinin s�resi, fakt�r IX eksikli�inin �iddetine ba�l�d�r. Di�er belirleyici fakt�rler kanaman�n yeri ve derecesi ile hastan�n klinik durumudur. Uygulanan Fakt�r IX birimi say�s�, Fakt�r IX konsantrasyonu i�in D�nya Sa�l�k �rg�t� taraf�ndan onaylanm�� g�ncel Uluslararas� Standartla ilgili Uluslararas� Birim(IU) cinsinden ifade edilir. Fakt�r IX�in plazmadaki aktivitesi, y�zde (normal insan plazmas�na g�re) olarak veya Uluslararas� Birim (plazmadaki Fakt�r IX i�in uluslararas� bir standarda g�re) cinsinden ifade edilir. Fakt�r IX aktivitesinin bir (1) Uluslararas� Birimi (IU), insan plazmas�ndaki fakt�r II, VII, IX ve X i�in DS� (D�nya Sa�l�k �rg�t�) taraf�ndan onayl� uluslararas� standartta yer alan fakt�r IX miktar� ile ili�kilidir. Bu da, yakla��k olarak, bir mL normal insan plazmas�nda bulunan Fakt�r IX miktar�d�r. Gerekli fakt�r IX dozunun hesaplanmas�, �u ampirik bulguya dayan�r: V�cut a��rl��� kg ba��na 1 Uluslararas� Birim (IU) fakt�r IX, plazma fakt�r IX aktivitesini normal aktiviteye g�re %1.1 artt�r�r. Gerekli doz �u form�lle bulunur: Gerekli Birim= v�cut a��rl��� (kg) x istenen fakt�r IX art��� (%) (IU/dL) x 0.9 Uygulanacak miktar ve tedavi s�kl���, daima, her bir hastaya g�re klinik etkinlik temel al�narak saptanmal�d�r. Fakt�r IX �r�nlerinin g�nde bir kereyi ge�en uygulamalar�na nadiren gerek duyulur. A�a��da belirtilen hemorajik durumlar�n ortaya ��kmas� halinde fakt�r IX aktivitesi, bu s�re i�inde, belirtilen plazma aktivitesi d�zeyinin(normalin %si veya IU/dL) alt�na d��memelidir. A�a��daki tablo, kanama vakalar� ve ameliyatlarda kullan�lacak dozlar i�in k�lavuz olarak kullan�labilir: Kanama derecesi/ Cerrahi prosed�r�n cinsi Gerekli Fakt�r IX d�zeyi (%) (IU/dL) Doz s�kl��� (saat)/tedavi s�resi (g�n) Kanama Erken hemartroz, kas kanamas� veya oral kanama 20- 40 24 saatte bir tekrarlan�r. En az 1 g�n, a�r� ile kendini belli eden kanama duruncaya veya iyile�inceye kadar. Daha yo�un hemartroz, kas kanamas� veya hematom 30 -60 �nf�zyon, 3-4 g�n veya daha uzun s�reyle 24 saatte bir tekrarlan�r, a�r� ve akut i� g�rememe hali ge�inceye kadar devam edilir. Hayati tehlike yaratan kanama 60-100 Tehlike ge�inceye kadar 8-24 saatte bir inf�zyon tekrarlan�r. Cerrahi Operasyon Min�r (di� �ekimi dahil) 30- 60 �yile�inceye kadar en az 1 g�n, 24 saatte bir uygulan�r. Maj�r 80-100 (Operasyon �ncesi ve sonras�) Yarada yeterli iyile�me sa�lan�ncaya kadar inf�zyon 8-24 saatte bir tekrarlan�r, daha sonra %30-%60 (IU/dL) fakt�r IX aktivitesi sa�lan�ncaya kadar en az 7 g�n daha devam edilir. Tedavi s�resince, uygulanacak doz ve inf�zyon tekrarlama s�kl���n�n belirlenmesi i�in fakt�r IX d�zeylerinin uygun �ekilde tayin edilmesi tavsiye edilir. �zellikle maj�r cerrahi giri�imlerde, koag�lasyon analizleri (plazma fakt�r IX aktivitesi) yap�lmas� suretiyle ikame tedavisinin s�k� bir �ekilde izlenmesi zorunludur. Her hastan�n fakt�r IX�a cevab� birbirinden farkl� olabilir. Bu nedenle in-vivo iyile�me dereceleri ve yar�lanma �m�rleri bireyler aras�nda de�i�iklik g�sterebilir. A��r Hemofili B vakalar�nda, kanaman�n uzun s�reli profilaksisi i�in, v�cut a��rl��� kilogram� ba��na 20- 40 IU fakt�r IX, 3-4 g�nl�k aral�klarla verilebilir. Baz� durumlarda, �zellikle daha gen� hastalarda, daha k�sa doz aral�klar� veya daha y�ksek doz uygulamas� gerekebilir. Hastalar, fakt�r IX inhibit�rleri geli�mesine kar�� izlenmelidir. Beklenen fakt�r IX aktivitesi plazma d�zeyleri sa�lanam�yorsa veya uygun doz kullan�lmas�na ra�men kanama kontrol edilemiyorsa, bir fakt�r IX inhibit�r� bulunup bulunmad���n�n saptanmas� i�in tayin testi yap�lmal�d�r. Y�ksek d�zeyde inhibit�r bulunan hastalarda fakt�r IX tedavisi etkili olmayabilir. Bu durumda di�er terap�tik se�enekler de�erlendirilmelidir. Bu tip hastalar�n tedavisi, hemofili hastalar�n�n bak�m�nda deneyim sahibi olan doktorlarca yap�lmal�d�r (Bak�n�z 4.4) Uygulama �ekli : �r�n, beraberindeki 10 mL�lik enjeksiyonluk su ile ��z�l�r. �r�n intraven�z yolla uygulanmal�d�r. Uygulama h�z�n�n 2 mL/dakikay� ge�memesi �nerilir. (Uygulama �ekli ile ilgili talimatlar i�in bkz.6.6) �zel pop�lasyonlara ili�kin ek bilgiler: B�brek / Karaci�er yetmezli�i: B�brek ve karaci�er yetmezli�i olan hastalarda minimum konsantrasyonda ve pratik olarak m�mk�n en yava� inf�zyon h�z�yla uygulanmal�d�r. Pediyatrik pop�lasyon: �ocuklarda, doz v�cut a��rl���na g�re ayarlan�larak kullan�labilir. �nf�zyon h�z� yava� olmal�d�r. 6 ya��ndan k���k �ocuklarda NONAFACT kullan�m�na dair yeterli veri bulunmamaktad�r. Geriyatrik pop�lasyon: