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C02KX06
Fonte
DPD · 02551292
Existem vários membros da superfamília do factor de crescimento transformador β (TGF-β), incluindo o receptor da proteína morfogenética óssea (BMP) tipo 2 (BMPRII), o receptor de activina tipo IIA (ActRIIA) e os ligantes ActRIIA activina A, activina B, factor de diferenciação de crescimento 8 (GDF8) e GDF11.
Estes ligantes da superfamília TGF-β promovem vias de sinalização pró-proliferativa (mediada por ActRIIA/Smad2/3) ou antiproliferativa (mediada por BMPRII/Smad1/5/8 ) para regular a proliferação vascular e manter a integridade endotelial nas artérias pulmonares. A transdução de sinal alterada pelos ligantes do TGF-β tem sido implicada na fisiopatologia da HAP, onde existe dominância da sinalização proliferativa e antiapoptótica. Como resultado, a disfunção endotelial, ocorre um aumento da proliferação celular e remodelamento vascular pulmonar.
O sotatercept é uma proteína de fusão do receptor de activina recombinante tipo IIA-Fc (ActRIIA-Fc). Actua como uma armadilha para vários ligantes da classe das activina, direccionando a ligação e sequestrando-os, melhorando assim o equilíbrio entre a ativina promotora de crescimento via do factor de diferenciação de crescimento e via BMP inibidora do crescimento.
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