Hemina

O arginato de heme está indicado para a porfiria hepática (porfiria aguda intermitente, porfiria variegata e coproporfiria hereditária). Estas porfirias são caracterizadas pela existência de um bloqueio enzimático na via da biossíntese do heme resultando: 1) numa carência do heme necessário para a síntese de várias hemoproteínas; 2) principalmente na acumulação antes do bloqueio metabólico dos precursores do heme, os quais são directa ou indirectamente tóxicos para o organismo. A administração de hemina, reduzindo a carência de heme, suprime por retro-regulação a atividade da sintase do ácido delta-aminolev‍‍‍‍‍‍​​​‍​​​​​​ulínico (a enzima principal na síntese das porfirinas) que reduz a produção de porfirinas e dos precursores tóxicos do heme. Desta forma, contribuindo para o restabelecimento dos níveis normais de hemoproteínas e de pigmentos respiratórios, o heme corrige as perturbações biológicas observadas em doentes com porfiria. Como a biodisponibilidade do arginato de heme é comparável à da metahemalbumina, a forma natural de transporte do heme, aquele é eficaz quer durante a remissão quer num ataque agudo. Nos dois casos, mas especialmente durante um ataque agudo, é provável que as perfusões de hemina corrijam a excreção urinária de ácido delta-aminolevulínico e de porfobilinogénio, os dois precursores principais cuja acumulação é uma característica da doença. Isto aplica-se tanto à porfiria aguda intermitente como à porfiria variegata. Contrariamente ao que se verifica com preparações galénicas mais antigas, as perfusões de arginato de heme não causam quaisquer alterações significativas nos parâmetros da coagulação e da fibrinólise em voluntários saudáveis. Todos estes parâmetros demonstraram permanecer inalterados, com excepção das concentrações dos fatores IX e X, que sofreram uma diminuição transitória de 10 a 15%.