Farmakoterapeutická skupina: C1-inhibítor, derivát plazmy ATC kód: B06AC01
Inhibítor C1-esterázy je plazmatický glykoproteín s molekulovou hmotnosťou 105 kDa a obsahom uhľohydrátovej zložky 40 %. Jeho koncentrácia v ľudskej plazme je približne 240 mg/l. Inhibítor
C1-esterázy sa okrem ľudskej plazmy vyskytuje v placente, v bunkách pečene, monocytoch a krvných doštičkách.
Inhibítor C1-esterázy patrí do systému inhibítorov serínových proteináz (serpín) ľudskej plazmy spolu s inými proteínmi ako antitrombín III, α-2-antiplazmín, α-1-antitrypsín a iné.
Za fyziologických podmienok inhibítor C-1 esterázy blokuje klasickú cestu komplementárneho systému tým, že inaktivuje enzymatické aktívne zložky C1s a C1r. Aktívny enzým vytvára komplex s inhibítorom v stechiometrickom pomere 1:1.
Inhibítor C1-esterázy predstavuje tiež najdôležitejší inhibítor kontaktnej aktivácie koagulácie; inhibuje faktor XIIa a jeho fragmenty. Okrem toho, popri α-2-makroglobulíne, slúži ako hlavný inhibítor plazmatického kalikreínu.
Liečebný účinok Berinertu na dedičný angioedém spočíva v náhrade chýbajúcej aktivity inhibítora C1-esterázy.
⚠️ Upozornenia
Pacientom so známou náchylnosťou k alergiám majú byť profylakticky podávané antihistaminiká a kortikosteroidy.
Ak sa vyskytnú alergické reakcie alebo reakcie anafylaktického typu, podávanie Berinertu má byť okamžite zastavené (napríklad prerušenie podávania injekcie alebo infúzie) a má sa začať vhodná liečba. Liečebné opatrenia závisia od typu a závažnosti nežiaduceho účinku. Treba sa riadiť aktuálnymi štandardnými lekárskymi postupmi pre liečbu šoku.
U pacientov s laryngeálnym edémom sa vyžaduje obzvlášť pozorné sledovanie a liečebná pohotovosť pre naliehavé stavy.
Nepovolené použitie alebo liečba „capillary-leak“ (CLS) syndrómu pomocou Berinertu sa neodporúča (pozri tiež časť
4.8
).
Berinert 500 IU obsahuje až 49 mg sodíka v jednej injekčnej liekovke, čo zodpovedá 2,5 % WHO odporúčaného maximálneho denného príjmu 2g sodíka pre dospelú osobu.
Berinert 1500 IU obsahuje menej ako 1 mmol sodíka (23 mg) v jednej injekčnej liekovke , to znamená, že je v podstate „bez sodíka“.
Domáca liečba a auto-aplikácia
Dostupné sú obmedzené údaje o použití tohto lieku v domácej liečbe alebo auto-aplikácii. Potenciálne riziká spojené s domácou liečbou sú v podávaní lieku sebe samému ako aj vo zvládnutí nežiaducich účinkov, najmä precitlivenosti. Lekár určí, pre ktorého pacienta je vhodná domáca liečba a zabezpečí adekvátne vyškolenie podávania a toto preveruje v pravidelných intervaloch.
Vírusová bezpečnosť
Medzi štandardné opatrenia na predchádzanie infekciám, ktoré sú následkom podávania liekov vyrábaných z ľudskej krvi alebo plazmy zahŕňajú výber darcov, kontrolu jednotlivých odberov a poolov plazmy na špecifické infekčné markery a zaradenie účinných výrobných krokov na inaktiváciu/odstránenie vírusov.
Napriek týmto opatreniam pri podávaní liekov pripravených z ľudskej krvi alebo plazmy nie je možné úplne vylúčiť možnosť prenosu infekcie. Platí to aj pre akékoľvek neznáme alebo práve objavené vírusy a iné patogény.
Vykonané opatrenia sú účinné proti obaleným vírusom ako je HIV, HBV, HCV a neobaleným vírusom ako je HAV a parvovírus B19.
U pacientov s pravidelným alebo opakovaným príjmom liekov získavaných z ľudskej krvi alebo plazmy sa musí zvážiť vhodné očkovanie (hepatitída typu A a B).
Je nevyhnutné, aby sa po každom podaní Berinertu pacientovi zaznamenal názov a číslo šarže podaného lieku, aby sa udržiavali záznamy o prepojení medzi pacientom a šaržou podaného lieku.
PillsCard reference image