FEIBA 100U/ML Prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok

Sledovatelnost Aby se zlepšila sledovatelnost biologických léčivých přípravků, má se přehledně zaznamenat název podaného přípravku a číslo šarže. UPOZORNĚNÍ Hypersenzitivní reakce Přípravek FEIBA může vyvolat hypersenzitivní reakce alergického typu zahrnující kopřivku, angioedém, gastrointestinální projevy, bronchospasmus a hypotenzi; tyto příznaky mohou být závažné a mohou být systémové (např.‍‍‍‍‍‍​​​‍​​​​​​ anafylaxe s kopřivkou a angioedémem, bronchospasmus a oběhový šok). Byly také hlášeny další infuzní reakce, jako je zimnice, horečka a hypertenze. Pacienti musí být informováni o časných známkách hypersenzitivních reakcí, které zahrnují například erytém, vyrážku, kopřivku, svědění, obtížné dýchání / dyspnoe, tlak na hrudi, celkovou nevolnost, závrať a pokles krevního tlaku, které mohou vyústit v alergický šok. Při první známce nebo příznaku reakce na infuzi / hypersenzitivní reakce se podávání přípravku FEIBA musí ukončit a zahájit lékařskou péči podle potřeby. Při zvažování opakovaného podání přípravku FEIBA pacientům s podezřením na hypersenzitivitu vůči přípravku nebo některé z jeho složek je nutno pečlivě zvážit očekávaný přínos vzhledem k riziku opakované expozice, přičemž je třeba vzít v úvahu známý nebo předpokládaný typ hypersenzitivity pacienta (alergický nebo nealergický), včetně možné léčebné a/nebo preventivní terapie nebo alternativních léčiv. Trombotické a tromboembolické příhody V průběhu léčby přípravkem FEIBA se objevily tromboembolické příhody včetně diseminované intravaskulární koagulace (DIC), žilní trombózy, plicní embolie, infarktu myokardu a cévní mozkové příhody. Některé z těchto příhod se vyskytly po aplikaci dávek vyšších než 200 U/kg/den nebo u pacientů s dalšími rizikovými faktory tromboembolických příhod (včetně DIC, pokročilé aterosklerózy, crush syndromu nebo septikemie). Souběžná léčba rekombinantním faktorem VIIa (rFVIIa) může zvýšit riziko vzniku tromboembolické příhody. Riziko trombotických a tromboembolických příhod se zvyšuje po aplikaci vysokých dávek přípravku FEIBA. U pacientů s vrozenou nebo získanou hemofilií má být vždy zvažována možná existence takových rizikových faktorů. Přípravek FEIBA má být používán se zvláštní opatrností u pacientů s vyšším rizikem tromboembolických komplikací, a to pouze pokud nejsou k dispozici žádné alternativy léčby. Zahrnuje to mimo jiné pacienty s anamnézou onemocnění srdce, jaterního onemocnění, DIC, tepennou či žilní trombózou, nehybností po operaci, starší pacienty a novorozence. V klinických studií s přípravkem FEIBA nebyla hlášena trombotická mikroangiopatie (TMA). Případy TMA byly hlášeny v klinickém hodnocení emicizumabu, kde pacienti dostávali přípravek FEIBA jako součást léčebného režimu při průlomovém krvácení. Bezpečnost a účinnost přípravku FEIBA při průlomovém krvácení u pacientů léčených emicizumabem nebyly stanoveny. Proto je nezbytné posouzení přínosu a rizika při podávání přípravku FEIBA pacientům léčeným emicizumabem, a tito pacienti musí být pečlivě monitorováni lékařem, který vede jejich léčbu hemofilie (viz také bod 4.5 ). Pokud jsou pozorovány známky nebo příznaky trombotických nebo tromboembolických příhod, je třeba infuzi ihned zastavit a podniknout vhodné diagnostické a léčebné kroky. Jednotlivá dávka 100 U/kg tělesné hmotnosti a denní dávka 200 U/kg tělesné hmotnosti nesmí být překročena, pokud závažnost krvácení neodůvodňuje použití vyšších dávek. Pokud je přípravek použit k zastavení krvácení, může být podáván pouze tak dlouho, jak je to nezbytně nutné k dosažení terapeutického účinku. Monitorování léčby Nesmí být překročeny jednotlivé dávky 100 U/kg tělesné hmotnosti a celkové denní dávky 200 U/kg tělesné hmotnosti. Pacienty dostávající dávky 100 U/kg tělesné hmotnosti nebo vyšší je nutno pečlivě sledovat zejména s ohledem na rozvoj DIC a/nebo akutního koronárního syndromu a/nebo trombotických a tromboembolických komplikací. Vysoké dávky přípravku FEIBA mají být podávány jen po dobu nezbytně nutnou k zástavě krvácení. V případě významných změn krevního tlaku nebo tepové frekvence, při dýchacích obtížích, kašli nebo bolesti na hrudi je třeba infuzi ihned přerušit a zahájit vhodná diagnostická a terapeutická opatření. K významným laboratorním parametrům svědčícím pro DIC patří snížení hladiny fibrinogenu, snížení počtu trombocytů, a/nebo přítomnost fibrin/fibrinogen degradačních produktů (FDP). Pro DIC dále svědčí významné prodloužení trombinového času, protrombinového času nebo aPTT. U hemofilických pacientů s inhibitorem nebo u pacientů se získanými inhibitory faktorů VIII, IX a/nebo XI je aPTT prodloužen v důsledku základního onemocnění. Hemofiličtí pacienti s inhibitory nebo se získanými inhibitory koagulačních faktorů, kteří jsou léčeni přípravkem FEIBA, mohou mít zvýšený sklon ke krvácení a současně zvýšené riziko trombózy. Laboratorní testy a klinická účinnost In vitro testy jako je aPTT, doba srážení plné krve (WBCT) a tromboelastogram (TEG) jako doklad účinnosti nemusejí korelovat s klinickým zlepšením. Proto pokusy o normalizaci těchto hodnot zvyšováním dávky FEIBA nemohou být úspěšné, a dokonce se zásadně nedoporučují vzhledem k možnému riziku navození DIC při předávkování. Význam počtu trombocytů V případě neuspokojivé odpovědi na léčbu přípravkem FEIBA se doporučuje vyšetření počtu trombocytů, protože dostatečný počet funkčně intaktních trombocytů je považován za nezbytný pro účinnost přípravku FEIBA. OPATŘENÍ Trombotické a tromboembolické komplikace V následujících situacích má být přípravek FEIBA používán jen tehdy, pokud nelze očekávat odpověď na léčbu jiným vhodným koncentrátem koagulačního faktoru, tj. při velmi vysokém titru inhibitoru a život ohrožujícím krvácení nebo riziku krvácení (posttraumatickém nebo pooperačním). - Diseminovaná intravaskulární koagulace (DIC): laboratorní nálezy a/nebo klinické příznaky. - Poškození jater: Vzhledem ke zpomalenému vylučování koagulačních faktorů jsou pacienti s poškozením jater vystaveni vyššímu riziku rozvoje DIC. - Ischemická choroba srdeční, akutní trombóza a/nebo embolie. Pacienty dostávající přípravek FEIBA je nutno sledovat s ohledem na rozvoj DIC, akutního koronárního syndromu a/nebo příznaky trombotických či tromboembolických komplikací. Při prvních známkách nebo příznacích trombotických nebo tromboembolických příhod je třeba infuzi ihned zastavit a podniknout vhodné diagnostické a léčebné kroky. Nedostatečná odpověď na antiinhibitorové látky Vzhledem k faktorům specifickým pro jednotlivé pacienty může být odpověď na antiinhibitorové přípravky rozdílná a při konkrétní krvácivé příhodě mohou pacienti reagující nedostatečně na jednu látku reagovat uspokojivě na jinou látku. Při nedostatečné odpovědi na jeden antiinhibitorový přípravek má být zváženo podání jiného vhodného přípravku. Anamnestické odpovědi Podání přípravku FEIBA pacientům s inhibitory může vyvolat úvodní anamnestický vzestup hladin inhibitoru. Po delším podávání přípravku FEIBA však mohou inhibitory klesat. Klinické a publikované údaje naznačují, že účinnost přípravku FEIBA není snížena. Interference s laboratorními testy Po podání vysokých dávek přípravku FEIBA může přechodný vzestup pasivně přenesených protilátek proti povrchovým antigenům viru hepatitidy B zapříčinit chybnou pozitivní interpretaci výsledku serologického testování. FEIBA obsahuje izohemaglutininy krve (anti-A a anti-B). Pasivní přenos protilátek proti antigenům erytrocytů, např. A, B, D, může interferovat s některými serologickými testy protilátek červených krvinek, jako je antiglobulinový test (Coombsův test). Pediatrická populace Kazuistiky a omezená data z klinických studií naznačují, že přípravek FEIBA může být použit u dětí do 6 let. Dávkovací režim má být upraven podle klinického stavu dítěte jako u dospělých. Starší pacienti O použití přípravku FEIBA u starších pacientů existují pouzeomezená data z klinických studií. Profylaktické použití u pacientů s hemofilií B s inhibitory Kvůli vzácnosti tohoto onemocnění jsou k dispozici pouze omezené klinické údaje o profylaxi krvácení u pacientů s hemofilií B (případové studie z literatury, n = 6, klinické údaje v profylaktické studii 090701, n = 1 a PASS-EU-006, n = 1). Opatření k prevenci přenosu infekčních agens Standardní opatření zabraňující přenosu infekce v souvislosti s používáním léčivých přípravků vyrobených z lidské krve nebo plazmy zahrnují výběr dárců, testování jednotlivých odběrů krve a plazmatických poolů na specifické ukazatele infekce a zařazení účinných výrobních kroků, při nichž jsou inaktivovány/odstraněny viry. Přesto nemůže být při podávání léčiv vyráběných z lidské krve nebo plazmy zcela vyloučena možnost přenosu infekčních agens. To platí i pro jakékoli neznámé nebo vznikající viry a jiné patogeny. Tato opatření jsou považována za účinná u tzv. obalených virů, jako je HIV, HBV a HCV, a u neobalených virů HAV. Přijatá opatření mohou mít omezenou účinnost na neobalené viry, jako je parvovirus B19. Infekce parvovirem B19 může být nebezpečná pro těhotné ženy (infekce nenarozeného dítěte) a pro jedince, kteří mají imunodeficienci nebo zvýšenou erytropoézu (např. hemolytická anemie). U pacientů, kteří pravidelně nebo opakovaně dostávají přípravky vyrobené z lidské plazmy, včetně přípravku FEIBA, je třeba zvážit vhodné očkování (proti hepatitidě A a B). Sodík 500 U Přípravek FEIBA obsahuje přibližně 40 mg sodíku v jedné injekční lahvičce, což odpovídá 2 % doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou podle WHO pro dospělého, který činí 2 g sodíku. 1 000 U Přípravek FEIBA obsahuje přibližně 80 mg sodíku v jedné injekční lahvičce, což odpovídá 4 % doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou podle WHO pro dospělého, který činí 2 g sodíku. 2 500 U Přípravek FEIBA obsahuje přibližně 200 mg sodíku v jedné injekční lahvičce, což odpovídá 10 % doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou podle WHO pro dospělého, který činí 2 g sodíku.