Hydrocortison

Nebennierenkrise Falls das Kind erbricht oder eine akute Verschlechterung seines Zustands eintritt, muss unverzüglich parenteral Hydrocortison verabreicht werden. Betreuungspersonen sind in der Verabreichung dieser Notfalltherapie zu schulen. Ein plötzliches Absetzen von Hydrocortison kann eine Nebennierenkrise und den Tod zur Folge haben. Eine arzneimittelinduzierte sekundäre adrenokortikale Insuffizienz kann durch ein zu rasches Absetzen von Kortikosteroiden verursacht werden und lässt sich durch eine schrittweise Dosisreduktion minimieren. Diese Form der relativen Insuffizienz kann noch Monate nach Beendigung der Therapie bestehen bleiben; daher sollte in jeder Stresssituation, die in diesem Zeitraum auftritt, die Kortikosteroidtherapie wiederaufgenommen werden. Bei der Umstellung von herkömmlichen oralen Hydrocortison-Zubereitungen, zerstoßen oder gemischt, auf Alkindi kann eine Nebennierenkrise auftreten. Während der ersten Woche nach der Umstellung wird eine engmaschige Überwachung der Patienten empfohlen. Angehörige von Gesundheitsberufen sollen Betreuungspersonen und Patienten darüber informieren, dass zusätzliche Alkindi-Dosen verabreicht werden müssen, sobald Symptome einer Nebenniereninsuffizienz auftreten. Falls erforderlich, ist eine Erhöhung der Alkindi-Gesamttagesdosis zu erwägen und unverzüglich ärztlicher Rat einzuholen. Impfung Eine Kortikosteroid-Substitutionstherapie bei Personen mit Nebenniereninsuffizienz führt nicht zu einer Immunsuppression und stellt daher keine Kontraindikation für die Verabreichung von Lebendimpfstoffen dar. Infektionen Das Auftreten von Infektionen dürfte im Zusammenhang mit einer Substitutionsdosis Hydrocortison nicht wahrscheinlicher sein; jedoch sollen alle Infektionen als schwerwiegend behandelt und die Steroid-Stressdosierung frühzeitig eingeleitet werden (siehe Abschnitt 4.2). Patienten mit Nebenniereninsuffizienz sind während einer Infektion durch eine lebensbedrohliche Nebennierenkrise gefährdet, weshalb bei klinischem Verdacht auf eine Infektion frühzeitig eine fachärztliche Beurteilung eingeholt werden soll. Nebenwirkungen der Kortikosteroid-Substitutionstherapie Die meisten Nebenwirkungen von Kortikosteroiden sind von Dosis und Expositionsdauer abhängig. Sie sind daher bei Anwendung von Kortikosteroiden im Rahmen einer Substitutionstherapie weniger wahrscheinlich. Kortikosteroide können im Säuglings-, Kindes- und Jugendalter eine Wachstumsverzögerung verursachen, die irreversibel sein kann. Die Therapie soll auf die minimale Dosis begrenzt werden, die zum Erreichen des gewünschten klinischen Ansprechens erforderlich ist; ist eine Dosisreduktion möglich, soll diese schrittweise erfolgen. Eine übermäßige Gewichtszunahme zusammen mit einer verminderten Wachstumsrate oder anderen Anzeichen oder Symptomen eines Cushing-Syndroms deutet auf eine übermäßige Glukokortikoid-Substitution hin. Säuglinge müssen häufig untersucht werden – mindestens alle drei bis vier Monate –, um Wachstum, Blutdruck und Allgemeinzustand beurteilen zu können. Bei Kindern kann die Knochenmineraldichte durch die Anwendung höherer Substitutionsdosen von Steroiden beeinträchtigt sein. Entsprechend dem Ansprechen des einzelnen Patienten soll die niedrigste geeignete Steroiddosis verwendet werden. Patienten und/oder Betreuungspersonen sollen auf mögliche schwerwiegende psychiatrische Nebenwirkungen hingewiesen werden. Bei erwachsenen Patienten unter Substitutionsdosen von Hydrocortison wurden Euphorie, Manie, Psychose mit Halluzinationen und Delir beobachtet (siehe Abschnitt 4.8). Die Symptome treten typischerweise innerhalb weniger Tage bis Wochen nach Therapiebeginn auf. Die Risiken können bei hohen Dosen/systemischer Exposition höher sein (siehe auch Abschnitt 4.5), auch wenn die Dosis keine Vorhersage über Entstehung, Art, Schweregrad oder Dauer der Reaktionen erlaubt. Die meisten Reaktionen klingen entweder nach einer Dosisreduktion oder nach Absetzen des Arzneimittels ab; eine spezifische Behandlung kann jedoch erforderlich sein. Patienten/Betreuungspersonen ist zu empfehlen, bei Auftreten beunruhigender psychologischer Symptome, insbesondere bei Verdacht auf depressive Verstimmung oder Suizidgedanken, ärztlichen Rat einzuholen. Patienten/Betreuungspersonen sollen zudem auf mögliche psychiatrische Erkrankungen achten, die während der Dosisreduktion/dem Absetzen systemischer Steroide oder unmittelbar danach auftreten können, obwohl solche Reaktionen selten berichtet werden. Bei Patienten unter Kortikosteroidtherapie sind selten anaphylaktoide Reaktionen aufgetreten, insbesondere wenn eine Anamnese von Allergien gegen bestimmte Arzneimittel vorliegt. Sehstörungen Bei systemischer und topischer Anwendung von Kortikosteroiden können Sehstörungen berichtet werden. Sollten bei einem Patienten Symptome wie verschwommenes Sehen oder andere Sehstörungen auftreten, ist eine Überweisung an einen Augenarzt zur Abklärung möglicher Ursachen zu erwägen, darunter Katarakt, Glaukom oder seltene Erkrankungen wie die zentrale seröse Chorioretinopathie, die nach systemischer und topischer Anwendung von Kortikosteroiden berichtet wurden. Ausscheidung der Granulatkerne Gelegentlich können Granulatkerne im Stuhl beobachtet werden, da der Kern der Granulate nach Freisetzung des Wirkstoffs im Darm nicht resorbiert wird. Dies bedeutet nicht, dass das Arzneimittel unwirksam ist, und der Patient soll daraufhin keine weitere Dosis einnehmen. Verabreichung über eine Magensonde Das Alkindi-Granulat ist nicht zur Verabreichung über eine Magensonde geeignet, da dies zu einer Verstopfung der Sonde führen könnte.